Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) - порок сердца, возникающий с рождения (врожденный). Две основные артерии, которые отводят кровь от сердца - аорта и легочная артерия - переключаются (транспонируются).

Причина ТГА неизвестна. Это не связано ни с одним распространенным генетическим отклонением. Это редко встречается у других членов семьи.

ТГА - синюшный порок сердца. Это означает, что в крови меньше кислорода, который перекачивается от сердца к остальным частям тела.

В нормальном сердце кровь, которая возвращается из тела, проходит через правую часть сердца и легочную артерию в легкие для получения кислорода. Затем кровь возвращается в левую часть сердца и выходит через аорту к телу.

При ТГА венозная кровь обычно возвращается к сердцу через правое предсердие. Но вместо того, чтобы попасть в легкие для поглощения кислорода, эта кровь выкачивается через аорту и обратно в тело. Эта кровь не насыщается кислородом и приводит к цианозу.

Симптомы появляются при рождении или очень скоро. Степень тяжести симптомов зависит от типа и размера дополнительных пороков сердца (таких как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток) и от того, сколько крови может смешиваться между двумя аномальными кровообращениями.

Симптомы могут включать:

• Синюшность кожи
• Сотрясение пальцев рук или ног
• Плохое кормление
• Сбивчивое дыхание

Врач может обнаружить шум в сердце, прислушиваясь к грудной клетке с помощью стетоскопа. Рот и кожа ребенка будут синего цвета.

Тесты часто включают следующее:

• Катетеризация сердца
• Рентгенограмма грудной клетки
• ЭКГ
• Эхокардиограмма (если она сделана до рождения, она называется эхокардиограммой плода)
• Пульсоксиметрия (для проверки уровня кислорода в крови)

Первым шагом в лечении является смешивание богатой кислородом крови с кровью, плохо насыщенной кислородом. Ребенок немедленно получит лекарство под названием простагландин через капельницу.Это лекарство помогает держать кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, открытым, что позволяет смешивать два кровообращения. В некоторых случаях отверстие между правым и левым предсердиями может быть создано с помощью баллонного катетера. Это позволяет крови смешиваться. Эта процедура известна как баллонная септостомия предсердий.

Постоянное лечение включает операцию на сердце, во время которой крупные артерии разрезаются и сшиваются в их правильное положение. Это называется операцией переключения артерий (ASO). До разработки этой операции использовалась операция, называемая переключением предсердий (или процедура Горчицы, или процедура Сеннинга).

Симптомы ребенка улучшатся после операции по исправлению дефекта. Большинство младенцев, перенесших артериальное переключение, не имеют симптомов после операции и живут нормальной жизнью. Если не проводить корректирующую операцию, продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев.

Осложнения могут включать:

• Проблемы коронарной артерии
• Проблемы с сердечным клапаном
• Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)

Это состояние можно диагностировать до рождения с помощью эхокардиограммы плода. В противном случае это чаще всего диагностируется вскоре после рождения ребенка.

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по местному номеру службы экстренной помощи (например, 911), если кожа вашего ребенка приобрела синеватый оттенок, особенно на лице или туловище.

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка это заболевание и появляются новые симптомы, ухудшаются или продолжаются после лечения.

Женщинам, планирующим беременность, следует сделать прививки от краснухи, если у них еще нет иммунитета. Может быть полезным правильное питание, отказ от алкоголя и контроль диабета как до, так и во время беременности.

д-ТГА; Врожденный порок сердца - транспозиция; Цианотический порок сердца - транспозиция; Врожденный порок - транспозиция; Транспозиция магистральных сосудов; TGV

• Детская кардиохирургия - выписки

• Сердце - разрез посередине
• Сердце - вид спереди
• Транспозиция магистральных сосудов

Бернштейн Д. Цианотический врожденный порок сердца: оценка тяжелобольных новорожденных с цианозом и респираторной недостаточностью. В: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ред. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 456.

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Сабистона: биологическая основа современной хирургической практики. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.