Адренокортикальная карцинома

Адренокортикальная карцинома (АКК) - это рак надпочечников. Надпочечники - это две железы треугольной формы. Одна железа расположена над каждой почкой.

АКК чаще всего встречается у детей младше 5 лет и взрослых в возрасте от 40 до 50 лет.

Это состояние может быть связано с онкологическим синдромом, который передается по наследству от семьи. Эта опухоль может развиться как у мужчин, так и у женщин.

ACC может производить гормоны кортизол, альдостерон, эстроген или тестостерон, а также другие гормоны. У женщин опухоль часто выделяет эти гормоны, что может привести к появлению мужских качеств.

АСС встречается очень редко. Причина неизвестна.

Симптомы повышенного уровня кортизола или других гормонов надпочечников могут включать:

• Жирный округлый горб высоко на спине чуть ниже шеи (буйволиный горб)
• Покрасневшее округлое лицо с пухлыми щеками (лунное лицо)
• Ожирение
• Задержка роста (низкий рост)
• Вирилизация - появление мужских черт, в том числе увеличение волос на теле (особенно на лице), волос на лобке, прыщи, снижение голоса и увеличение клитора (у женщин).

Симптомы повышенного альдостерона такие же, как и симптомы низкого калия, и включают:

• Мышечные спазмы
• Слабое место
• Боль в животе

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Сделают анализы крови, чтобы проверить уровень гормонов:

• Уровень АКТГ будет низким.
• Уровень альдостерона будет высоким.
• Уровень кортизола будет высоким.
• Уровень калия будет низким.
• Мужские или женские гормоны могут быть аномально высокими.

Визуализирующие обследования брюшной полости могут включать:

• УЗИ
• компьютерная томография
• МРТ
• ПЭТ сканирование

Первичное лечение - операция по удалению опухоли. ACC может не улучшиться после химиотерапии. Могут быть назначены лекарства для снижения выработки кортизола, который вызывает многие симптомы.

Результат зависит от того, насколько рано будет поставлен диагноз и распространилась ли опухоль (метастазировала). Распространенные опухоли обычно приводят к смерти в течение 1–3 лет.

Опухоль может распространиться на печень, кости, легкие или другие области.

Позвоните своему врачу, если у вас или у вашего ребенка есть симптомы ACC, синдрома Кушинга или неспособности расти.

Опухоль - надпочечник; АСС - надпочечники

• Эндокринные железы
• Метастазы в надпочечниках - компьютерная томография
• Опухоль надпочечников - КТ

Allolio B, Fassnacht M. Адренокортикальная карцинома. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: взрослая и детская. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 107.

Веб-сайт Национального института рака. Лечение адренокортикальной карциномы (взрослые) (PDQ) - версия для специалистов в области здравоохранения. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Обновлено 13 ноября 2019 г. Проверено 14 октября 2020 г.