Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты - это аномальное образование аорты, большой артерии, которая переносит кровь от сердца к остальным частям тела. Это врожденная проблема, а это значит, что она присутствует при рождении.

Двойная дуга аорты - это распространенная форма группы дефектов, влияющих на развитие аорты в матке. Эти дефекты вызывают аномальное образование, называемое сосудистым кольцом (круг кровеносных сосудов).

В норме аорта развивается из одного из нескольких изогнутых участков ткани (дуг). Когда младенцы развиваются в утробе матери, дуги разделяются на несколько частей. Тело ломает одни дуги, а другие превращаются в артерии. Нормально развитая аорта - это единственная дуга, которая выходит из сердца и движется влево.

При двойной дуге аорты некоторые дуги, которые должны были исчезнуть, все еще присутствуют при рождении в дополнение к нормальной дуге. У младенцев с двойной дугой аорты аорта состоит из двух сосудов вместо одного.От двух частей аорты отходят более мелкие артерии. В результате две ветви охватывают и давят на трахею и трубку (пищевод), по которой пища переносится изо рта в желудок.

Двойная дуга аорты может возникнуть при других врожденных пороках сердца, в том числе:

• Тетралогия Фалло
• Артериальный ствол
• Транспозиция магистральных артерий
• Дефект межжелудочковой перегородки

Двойная дуга аорты встречается очень редко. Сосудистые кольца составляют небольшой процент всех врожденных проблем с сердцем. Из них чуть более половины вызваны двойной дугой аорты. Состояние одинаково встречается у мужчин и женщин. Он часто присутствует у людей с определенными хромосомными аномалиями.

Поскольку симптомы двойной дуги аорты часто незначительны, проблема не может быть обнаружена до тех пор, пока ребенку не исполнится несколько лет.

Двойная дуга аорты может давить на трахею и пищевод, что приводит к затруднению дыхания и глотания. Выраженность симптомов зависит от того, насколько дуга аорты давит на эти структуры.

Симптомы дыхания включают:

• Высокий звук при дыхании (стридор)
• Шумное дыхание
• Повторные пневмонии
• Хрипы

Пищеварительные симптомы могут включать:

• Задыхаясь
• Проблемы с приемом пищи и глотанием
• Рвота

Симптомы могут заставить врача заподозрить двойную дугу аорты. Затем потребуются другие тесты для подтверждения диагноза.

Следующие тесты могут помочь диагностировать двойную дугу аорты:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Сканы, которые создают изображения поперечного сечения тела (компьютерная томография или МРТ)
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография)
• Рентген с использованием вещества, очерчивающего пищевод (глотание с барием)

Может быть проведена операция по исправлению двойной дуги аорты. Хирург связывает меньшую ветвь и отделяет ее от большей. Затем хирург накладывает швы на концы аорты. Это снимает давление на пищевод и дыхательное горло.

Большинство детей чувствуют себя лучше сразу после операции, хотя у некоторых могут сохраняться симптомы дыхания в течение некоторого времени после хирургического вмешательства. Чаще всего это происходит из-за слабости трахеи из-за давления на нее перед хирургическим вмешательством.

В редких случаях, если дуга очень сильно давит на дыхательные пути, у ребенка может возникнуть серьезное затруднение дыхания, которое приводит к смерти.

Осложнения могут включать:

• Неспособность процветать
• Респираторные инфекции
• Износ слизистой оболочки пищевода (эрозия пищевода) и трахеи
• Очень редко аномальное соединение между пищеводом и аортой (аортоэзофагеальный свищ)

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть симптомы двойной дуги аорты.

Нет известного способа предотвратить это состояние.

Аномалия дуги аорты; Двойная арка; Врожденный порок сердца - двойная дуга аорты; Врожденный порок сердца - двойная дуга аорты

• Сосудистое кольцо
• Двойная дуга аорты

Брайант Р., Ю С.-Дж. Сосудистые кольца, слинг легочной артерии и связанные с ними состояния. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 47.

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Sabiston. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Другие врожденные пороки сердца и сосудов. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.