Двойной выход правого желудочка

Двойной выход правого желудочка (DORV) - это болезнь сердца, которая присутствует с рождения (врожденная). Аорта соединяется с правым желудочком (ПЖ, камерой сердца, которая перекачивает бедную кислородом кровь в легкие), а не с левым желудочком (ЛЖ, камера, которая обычно перекачивает богатую кислородом кровь в тело).

И легочная артерия (которая переносит бедную кислородом кровь в легкие), и аорта (которая переносит богатую кислородом кровь от сердца к телу) происходят из одной и той же насосной камеры. К левому желудочку (камере, которая обычно перекачивает кровь в тело) никакие артерии не связаны.

В нормальном строении сердца аорта соединяется с ЛЖ. Легочная артерия обычно соединяется с правым желудочком. В DORV обе артерии выходят из правого желудочка. Это проблема, потому что правый желудочек несет кровь с низким содержанием кислорода. Затем эта кровь циркулирует по всему телу.

Другой дефект, называемый дефектом межжелудочковой перегородки (VSD), всегда возникает при DORV.

Богатая кислородом кровь из легких течет из левой части сердца через отверстие ДМЖП в правый желудочек. Это помогает младенцу с DORV, позволяя богатой кислородом крови смешиваться с кровью, бедной кислородом. Даже с этой смесью организм может не получать достаточно кислорода. Это заставляет сердце работать тяжелее, чтобы удовлетворить потребности организма. Существует несколько видов ДОРВ.

Разница между этими типами заключается в расположении межжелудочковой перегородки, поскольку это связано с расположением легочной артерии и аорты. Симптомы и серьезность проблемы будут зависеть от типа DORV. Наличие стеноза клапана легочной артерии также влияет на состояние.

Люди с DORV часто имеют другие пороки сердца, такие как:

• Дефекты эндокардиальной подушки (стенки, разделяющие все четыре камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют)
• Коарктация аорты (сужение аорты)
• Проблемы с митральным клапаном
• Легочная атрезия (легочный клапан не формируется должным образом)
• Стеноз клапана легочной артерии (сужение клапана легочной артерии)
• Правосторонняя дуга аорты (дуга аорты находится справа, а не слева)
• Транспозиция магистральных артерий (аорта и легочная артерия переключаются)

Признаки DORV могут включать:

• Увеличенное сердце
• Сердечные шумы
• Учащенное дыхание
• Быстрое сердцебиение

Симптомы DORV могут включать:

• Плохое питание из-за быстрой усталости
• Голубоватый цвет кожи и губ
• Клубнивание (утолщение ногтевого ложа) пальцев рук и ног (поздний признак)
• Неспособность набрать вес и вырасти
• Бледная окраска
• Потливость
• Опухшие ноги или живот
• Затрудненное дыхание

Тесты для диагностики DORV включают:

• Рентген грудной клетки
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма)
• Проведение тонкой гибкой трубки в сердце для измерения артериального давления и введения красителя для получения специальных изображений сердца и артерий (катетеризация сердца)
• МРТ сердца

Лечение требует хирургического вмешательства, чтобы закрыть отверстие в сердце и направить кровь из левого желудочка в аорту. Также может потребоваться операция по перемещению легочной артерии или аорты.

Факторы, определяющие тип и количество операций, необходимых ребенку, включают:

• Тип ДОРВ
• Серьезность дефекта
• Наличие других проблем с сердцем
• Общее состояние ребенка

Насколько хорошо ребенок себя чувствует, зависит от:

• Размер и расположение VSD
• Размер насосных камер
• Расположение аорты и легочной артерии
• Наличие других осложнений (например, коарктация аорты и проблемы с митральным клапаном)
• Общее состояние здоровья ребенка на момент постановки диагноза.
• Произошло ли повреждение легких из-за чрезмерного притока крови к легким в течение длительного периода времени

Осложнения от DORV могут включать:

• Сердечная недостаточность
• Высокое кровяное давление в легких, которое без лечения может привести к необратимому повреждению легких.
• Смерть

Детям с этим заболеванием сердца может потребоваться прием антибиотиков перед стоматологическим лечением. Это предотвращает инфекции вокруг сердца. После операции также могут потребоваться антибиотики.

Позвоните своему врачу, если ваш ребенок быстро устает, у него проблемы с дыханием, кожа или губы синеватого оттенка. Вам также следует проконсультироваться с врачом, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

ДОРВ; Аномалия Тауссига-Бинга; ДОРВ с двояковыпуклой ВСД; ДОРВ с незафиксированным ВСД; ДОРВ с субаортальным ДМЖП; Врожденный порок сердца - ДОРВ; Цианотический порок сердца - ДОРВ; Врожденный порок - ДОРВ

• Двойной выход правого желудочка

Бичелл Д. Правый желудочек с двойным выходом. В: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ред. Критическая болезнь сердца у младенцев и детей. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Желудочек с двойным выходом. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.