Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром - это группа заболеваний, когда клетки крови, произведенные в костном мозге, не созревают в здоровые клетки. Это оставляет в вашем теле меньше здоровых клеток крови. Созревшие клетки крови могут не функционировать должным образом.

Миелодиспластический синдром (МДС) - это форма рака. Примерно у трети людей МДС может перерасти в острый миелоидный лейкоз.

Стволовые клетки в костном мозге образуют разные типы клеток крови. При МДС ДНК в стволовых клетках повреждается. Поскольку ДНК повреждена, стволовые клетки не могут производить здоровые клетки крови.

Точная причина МДС неизвестна. В большинстве случаев причина неизвестна.

Факторы риска МДС включают:

• Определенные генетические нарушения
• Воздействие экологических или промышленных химикатов, удобрений, пестицидов, растворителей или тяжелых металлов
• Курение

Предыдущее лечение рака увеличивает риск МДС. Это называется вторичным или связанным с лечением МДС.

• Некоторые химиотерапевтические препараты увеличивают вероятность развития МДС. Это главный фактор риска.
• Лучевая терапия в сочетании с химиотерапией еще больше увеличивает риск МДС.
• У людей, перенесших трансплантацию стволовых клеток, может развиться МДС, потому что они также получают высокие дозы химиотерапии.

МДС обычно возникает у взрослых в возрасте 60 лет и старше. Чаще встречается у мужчин.

Ранняя стадия МДС часто протекает бессимптомно. МДС часто обнаруживают во время других анализов крови.

Симптомы часто возникают у людей с очень низким показателем крови. Симптомы зависят от типа пораженных клеток крови и включают:

• Слабость или усталость из-за анемии
• Сбивчивое дыхание
• Легкие синяки и кровотечения
• Маленькие красные или фиолетовые точечные точки под кожей, вызванные кровотечением.
• Частые инфекции и лихорадка

Люди с МДС испытывают нехватку клеток крови. MDS может уменьшить количество одного или нескольких из них:

• красные кровяные клетки
• белые кровяные клетки
• Тромбоциты

Формы этих ячеек также могут быть изменены. Ваш лечащий врач проведет полный анализ крови и мазок крови, чтобы определить, какой тип клеток крови был поражен.

Другие тесты, которые могут быть выполнены:

• Аспирация и биопсия костного мозга.
• Цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия и иммунофенотипирование используются для выявления и классификации определенных типов МДС.
• Цитогенетика и флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) используются для генетического анализа. Цитогенетическое тестирование может обнаружить транслокации и другие генетические аномалии. FISH используется для выявления конкретных изменений в хромосомах. Генетические вариации могут помочь определить реакцию на лечение.

Некоторые из этих тестов помогут вашему провайдеру определить, какой у вас тип МДС. Это поможет вашему провайдеру спланировать ваше лечение.

Ваш поставщик медицинских услуг может определить ваш МДС как группу высокого, среднего или низкого риска на основании:

• Серьезность нехватки кровяных телец в вашем организме.
• Типы изменений в вашей ДНК
• Количество незрелых лейкоцитов в костном мозге

Поскольку существует риск перерастания МДС в ОМЛ, может потребоваться регулярное наблюдение у вашего поставщика медицинских услуг.

Ваше лечение будет зависеть от нескольких факторов:

• Относитесь ли вы к группе низкого или высокого риска
• Тип имеющегося у вас МДС
• Ваш возраст, состояние здоровья и другие состояния, которые у вас могут быть, например диабет или сердечные заболевания.

Цель лечения МДС - предотвратить проблемы, связанные с нехваткой клеток крови, инфекциями и кровотечением. Он может состоять из:

• Переливание крови
• Лекарства, способствующие выработке клеток крови
• Лекарства, подавляющие иммунную систему
• Низкие дозы химиотерапии для улучшения количества клеток крови
• Трансплантация стволовых клеток

Ваш врач может попробовать одно или несколько методов лечения, чтобы узнать, на что подействует ваш MDS.

Прогноз будет зависеть от вашего типа МДС и тяжести симптомов. Ваше общее состояние здоровья также может повлиять на ваши шансы на выздоровление. Многие люди имеют стабильный МДС, который не переходит в рак в течение многих лет, если вообще никогда.

У некоторых людей с МДС может развиться острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Осложнения МДС включают:

• Кровотечение
• Инфекции, такие как пневмония, желудочно-кишечные инфекции, инфекции мочевыводящих путей.
• Острый миелоидный лейкоз

Обратитесь к своему провайдеру, если вы:

• Большую часть времени чувствую себя слабым и усталым
• Легкие синяки или кровотечения, кровотечение из десен или частые носовые кровотечения
• Вы замечаете красные или фиолетовые пятна кровотечения под кожей

Миелоидная злокачественная опухоль; Миелодиспластический синдром; МДС; Прелейкемия; Тлеющий лейкоз; Рефрактерная анемия; Рефрактерная цитопения

• Аспирация костного мозга

Хассерджян Р.П., руководитель ДР. Миелодиспластические синдромы. В: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, ред. Гематопатология. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 45.

Веб-сайт Национального института рака. Лечение миелодиспластических / миелопролиферативных новообразований (PDQ) - медицинская версия. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Обновлено 1 февраля 2019 г. Проверено 17 декабря 2019 г.

Стинсма Д.П., Стоун Р.М. Миелодиспластические синдромы. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 172.