Что такое атипичный паркинсонизм и как его лечить?

Содержание

• обзор
• Типы
• симптомы
• БП против атипичного паркинсонизма
• Причины и факторы риска
• диагностика
• лечение
• Возможные осложнения
• прогноз

обзор

Болезнь Паркинсона (БП) - это болезнь мозга, которая влияет на движение и координацию. Нейроны (нервные клетки) в части мозга, называемой черной субстанцией, умирают. Это приводит к потере мышечного контроля.

Другие состояния имеют определенные симптомы БП, но имеют разные причины. Эти состояния называются атипичным паркинсонизмом или атипичными паркинсоническими синдромами.

Типы

Атипичный паркинсонизм включает несколько состояний, сходных с БП. Среди них:

• Деменция с тельцами Леви (LBD)
• множественная системная атрофия (MSA)
• прогрессирующий надъядерный паралич (PSP)
• кортикобазальная дегенерация (CBD)

Каждый из этих атипичных синдромов Паркинсона встречается менее чем у 1 процента населения в целом:

• LBD: 400 случаев на 100 000 человек
• MSA: От 5 до 10 случаев на 100 000 человек
• PSP: От 5 до 10 случаев на 100 000 человек
• CBD: 1 случай 100 000 человек

симптомы

Симптомы БП варьируются от человека к человеку. У некоторых людей наблюдается тремор, обычно на одной стороне тела. У других с БП возникают проблемы с замораживанием мышц или балансом. У вас могут быть симптомы БП, которые проявляются в течение многих лет. У кого-то еще могут быть симптомы, которые быстро ухудшаются.

Каждый атипичный синдром Паркинсона имеет свой набор симптомов:

• LBD: Мышление и упадок памяти. Галлюцинации и трудности с бодрствованием - это признаки, которые обычно появляются рано.
• MSA: Проблемы с ходьбой и равновесием особенно характерны для этого состояния. У вас также могут быть симптомы, связанные с вегетативной нервной системой (АНС), которая является частью нервной системы, которая контролирует такие функции, как пищеварение и кровообращение. Это включает:
  • запор
  • недержание
  • внезапное падение кровяного давления при вставании (ортостатическая гипотензия)
• PSP: Проблемы с ходьбой и равновесием, движением глаз, речью и мышлением являются одними из основных симптомов этого расстройства.
• CBD: Основными симптомами этого состояния являются медленные движения, трудности со спонтанными движениями, ригидность мышц, сильные треморы, а также неправильное положение или положение ваших конечностей.

БП против атипичного паркинсонизма

Симптомы БП и атипичного паркинсонизма иногда совпадают. Вот почему тестирование и визуализация так важны для постановки точного диагноза. Атипичный паркинсонизм иногда первоначально диагностируется как БП.

Одним из основных различий между этими двумя состояниями является то, что атипичные симптомы паркинсонизма, как правило, появляются раньше, чем при БП. Проблемы с равновесием, замораживанием мышц, мышлением, речью и глотанием появляются раньше. Они также прогрессируют быстрее, если у вас нетипичный паркинсонизм.

Симптомы ПД часто появляются сначала на одной стороне тела. При атипичном паркинсонизме признаки обычно присутствуют с обеих сторон в начале.

Еще одно ключевое отличие между БП и атипичным паркинсонизмом заключается в том, что происходит в мозге. Если у вас БП, вы теряете нейроны, которые делают мозг химическим дофамином. Это помогает контролировать движение. Тем не менее, ваш мозг все еще имеет дофаминовые рецепторы. Эти рецепторы позволяют синтезировать препарат леводопа (Синемет) в дофамин.

Однако если у вас атипичный синдром Паркинсона, возможно, вы теряете рецепторы допамина. Леводопа не будет столь же эффективна в контроле ваших симптомов.

Причины и факторы риска

У каждого атипичного синдрома Паркинсона есть свои причины. Ученые до сих пор не знают, почему у людей развивается БП или атипичный паркинсонизм. БП и такие состояния, как MSA, могут иметь генетический компонент. Исследования также показывают, что причиной может быть воздействие некоторых токсинов окружающей среды.

Определенные изменения мозга определяют каждое состояние:

• LBD: Необычное накопление белка альфа-синуклеина в клетках мозга.
• PSP: Накопление тау-белка в лобной доле мозга, мозжечке, черной субстанции и стволе мозга.
• MSA: Ненормальное накопление белка альфа-синуклеина, который может повлиять на черную субстанцию, мозжечок и ANS.
• CBD: Накопление белка тау, которое обычно затрагивает одну сторону тела и затрудняет движение.

диагностика

Диагностика атипичного паркинсонизма начинается с обзора всех ваших симптомов и истории болезни.

Неврологический экзамен также будет частью оценки. Ваш врач может наблюдать, как вы ходите по комнате, садитесь, вставаете и выполняете другие основные движения. Они будут искать проблемы с балансом и координацией. Ваш врач также может сделать несколько простых тестов на прочность рук и ног.

Вы можете пройти некоторые тесты своих умственных способностей, например, повторить списки номеров или ответить на вопросы о текущих событиях.

Ваш врач может назначить визуальные анализы мозга. Некоторые часто используемые тесты включают в себя:

• Сканирование позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ): радиоактивный краситель, называемый индикатором, обнаруживает признаки заболевания или повреждения мозга.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): магнитное поле и радиоволны создают изображения внутренней части вашего тела.
• DAT-SPECT: тип компьютерной томографии (КТ) проверяет движение дофамина в мозге.

лечение

В настоящее время не существует лекарств от атипичного паркинсонизма. Целью лечения является устранение симптомов как можно дольше. Подходящие лекарства для каждого расстройства зависят от ваших симптомов и от того, как вы реагируете на лечение.

Для LBD некоторые люди находят облегчение от симптомов с ингибиторами холинэстеразы. Эти препараты увеличивают активность нейротрансмиттеров, которые влияют на память и суждение.

Для PSP леводопа и подобные лекарства, которые действуют как дофамин, полезны для некоторых людей.

Участие в физической или трудотерапии может также помочь с большинством из этих условий. Быть физически активным может также помочь облегчить симптомы.

Возможные осложнения

Возможно, самым серьезным осложнением от любого из этих состояний является деменция. Сначала вы можете развить легкое когнитивное нарушение (MCI), которое может не сильно мешать вашей повседневной деятельности. Если ваши мыслительные способности и память постепенно ухудшаются, вам может потребоваться помощь семьи, помощника по уходу на дому или вспомогательного средства проживания.

Поскольку эти условия влияют на баланс и координацию, риск падения становится важной проблемой. Наличие БП или атипичного паркинсонизма означает предотвращение падений и переломов. Сделайте ваш дом безопаснее, избавившись от ковриков, освещая прихожие ночью и устанавливая поручни в ванной комнате.

прогноз

Атипичные паркинсонические синдромы являются прогрессирующими заболеваниями. Это означает, что их симптомы будут продолжать ухудшаться с течением времени. Хотя не существует лекарств от этих расстройств, существуют способы лечения, которые могут помочь замедлить их прогрессирование. Крайне важно, чтобы вы принимали лекарства в точности так, как это предписано врачом. Если вы не уверены в своем лечении, позвоните в офис своего врача.

БП и атипичный паркинсонизм влияют на каждого человека по-разному. Эти различия включают тип и серьезность симптомов, а также продолжительность жизни. Исследования, опубликованные в журнале American Family Physician, показали, что женщины с диагнозом БП в возрасте 70 лет и старше живут в среднем еще 11 лет. Мужчины в возрасте 70 лет и старше с диагнозом БП живут в среднем еще около 8 лет. Люди с атипичным паркинсонизмом имеют более короткую продолжительность жизни.

Эти оценки могут сильно различаться в зависимости от вашего общего состояния здоровья. Чем здоровее вы будете, когда вам поставят диагноз, тем больше у вас шансов дольше жить с нетипичным паркинсонизмом.