Связь между внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы и кистозным фиброзом

Содержание

• Что вызывает муковисцидоз?
• Каковы факторы риска муковисцидоза?
• Как связаны EPI и кистозный фиброз?
• Какие виды лечения доступны для EPI?
• Вывод

Муковисцидоз - это наследственное заболевание, при котором жидкости в организме становятся густыми и липкими, а не жидкими и жидкими. Это серьезно влияет на легкие и пищеварительную систему.

Люди с муковисцидозом имеют проблемы с дыханием, потому что слизь забивает их легкие и делает их уязвимыми для инфекций. Густая слизь также забивает поджелудочную железу и препятствует высвобождению пищеварительных ферментов. Примерно у 90 процентов людей с муковисцидозом также развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (EPI).

Продолжайте читать, чтобы узнать больше о взаимосвязи между этими двумя условиями.

Что вызывает муковисцидоз?

Муковисцидоз вызывается дефектом гена CFTR. Мутация в этом гене заставляет клетки производить густую липкую жидкость. У большинства людей муковисцидоз диагностируется в молодом возрасте.

Каковы факторы риска муковисцидоза?

Муковисцидоз - это генетическое заболевание. Если у ваших родителей есть заболевание или если они несут дефектный ген, вы подвергаетесь повышенному риску развития болезни. Человек с кистозным фиброзом должен унаследовать два мутировавших гена, по одному от каждого родителя. Если вы несете только одну копию гена, у вас не будет муковисцидоза, но вы являетесь носителем болезни. Если у двух носителей гена будет ребенок, вероятность того, что у их ребенка будет муковисцидоз, составляет 25 процентов. Вероятность того, что у их ребенка будет ген, но не будет муковисцидоза, составляет 50 процентов.

Муковисцидоз также чаще встречается у людей североевропейского происхождения.

Как связаны EPI и кистозный фиброз?

ВПИ - серьезное осложнение муковисцидоза. Муковисцидоз является второй по частоте причиной ВПИ после хронического панкреатита. Это происходит потому, что густая слизь в вашей поджелудочной железе блокирует проникновение ферментов поджелудочной железы в тонкий кишечник.

Отсутствие ферментов поджелудочной железы означает, что ваш пищеварительный тракт должен пропускать частично непереваренную пищу. Жиры и белки особенно тяжело усваиваются людьми с EPI.

Это частичное переваривание и всасывание пищи может привести к:

• боль в животе
• вздутие живота
• запор
• понос
• жирный и жидкий стул
• потеря веса
• недоедание

Даже если вы едите нормальное количество пищи, муковисцидоз может затруднить поддержание здорового веса.

Какие виды лечения доступны для EPI?

Здоровый образ жизни и сбалансированное питание могут помочь вам контролировать свой EPI. Это означает ограничение потребления алкоголя, отказ от курения и питательную диету с большим количеством овощей и цельнозерновых продуктов. Большинство людей с муковисцидозом могут придерживаться стандартной диеты, в которой от 35 до 45 процентов калорий поступает из жиров.

Вам также следует принимать заменители ферментов во время всех приемов пищи и закусок, чтобы улучшить пищеварение. Использование добавок может помочь восполнить запасы витаминов, которые EPI препятствует усвоению вашим организмом.

Если вы не можете поддерживать нормальный вес, ваш врач может порекомендовать использовать зонд для кормления на ночь, чтобы предотвратить истощение из-за EPI.

Вашему врачу важно следить за вашей функцией поджелудочной железы, даже если в настоящее время у вас нет сниженной функции, потому что она может ухудшиться в будущем. Это сделает ваше состояние более управляемым и снизит ваши шансы на дальнейшее повреждение поджелудочной железы.

Вывод

В прошлом у людей с муковисцидозом была очень короткая продолжительность жизни. Сегодня 80 процентов людей с муковисцидозом достигают совершеннолетия. Это связано с большим прогрессом в лечении и устранении симптомов. Так что, хотя лекарства от муковисцидоза до сих пор не существует, есть много надежд.