Что такое буллезный эпидермолиз, симптомы и лечение

Содержание

• Основные симптомы
• Причина буллезного эпидермиолиза
• Какие бывают типы
• Как проводится лечение
• Когда нужна операция
• Что делать, чтобы не появились пузыри
• Как сделать заправку
• Какие осложнения

Буллезный эпидермолиз - это генетическое заболевание кожи, которое вызывает образование волдырей на коже и слизистых оболочках после любого трения или незначительной травмы, которая может быть вызвана раздражением этикетки одежды на коже или, проще говоря, удалением лейкопластырь, Например. Это состояние возникает из-за генетических изменений, передаваемых от родителей к их детям, которые приводят к изменениям слоев и веществ, присутствующих в коже, таких как кератин.

Признаки и симптомы этого заболевания связаны с появлением болезненных волдырей на коже и на любой части тела, а также могут появляться во рту, ладонях и подошвах ног. Эти симптомы различаются в зависимости от типа и тяжести буллезного эпидермолиза, но обычно со временем они ухудшаются.

Лечение буллезного эпидермолиза в основном состоит из поддерживающей терапии, такой как поддержание адекватного питания и обработка волдырей на коже. Кроме того, проводятся исследования по трансплантации костного мозга людям с этим заболеванием.

Основные симптомы

Основные симптомы буллезного эпидермолиза:

• Вздутие кожи при минимальном трении;
• Волдыри появляются во рту и даже в глазах;
• Заживление кожи с шершавым видом и белыми пятнами;
• Повреждение ногтей;
• Истончение волос;
• Уменьшение потоотделения или чрезмерное потоотделение.

В зависимости от тяжести буллезного эпидермолиза на пальцах рук и ног могут возникать рубцы, приводящие к деформациям. Несмотря на очень характерные симптомы эпидермолиза, другие заболевания могут приводить к появлению волдырей на коже, например, простой герпес, эпидермолитический ихтиоз, буллезное импетиго и пигментное недержание мочи. Знайте, что такое буллезное импетиго и как лечить.

Причина буллезного эпидермиолиза

Буллезный эпидермолиз вызывается генетическими мутациями, передающимися от родителей детям, и может быть доминантным, при котором один из родителей имеет ген заболевания, или рецессивным, при котором отец и мать несут ген заболевания, но отсутствуют проявления признаков или симптомов заболевания. болезнь.

Дети, у которых есть близкие родственники с этим заболеванием или с геном буллезного эпидермолиза, с большей вероятностью родятся с этим типом состояния, поэтому, если родители узнают, что у них есть ген заболевания, через генетическое тестирование, показано генетическое консультирование. Узнайте, что такое генетическое консультирование и как оно проводится.

Какие бывают типы

Буллезный эпидермолиз можно разделить на три типа в зависимости от слоя кожи, на котором образуются волдыри, например:

• Простой буллезный эпидермолиз: волдыри возникают в верхнем слое кожи, называемом эпидермисом, и обычно появляются на руках и ногах. У этого типа ногти могут быть грубыми и толстыми, а волдыри не заживают быстро;

• Буллезный дистрофический эпидермолиз: волдыри этого типа возникают из-за дефектов производства коллагена типа V | I и возникают в самом поверхностном слое кожи, известном как дерма;
• Буллезный узловой эпидермолиз: характеризуется образованием волдырей из-за отслоения области между самым поверхностным и промежуточным слоями кожи, и в этом случае заболевание возникает в результате мутаций в генах, связанных с дермой и эпидермисом, таких как ламинин 332.

Синдром Киндлера также является разновидностью буллезного эпидермолиза, но он встречается очень редко и затрагивает все слои кожи, что приводит к крайней хрупкости. Независимо от вида этого заболевания важно отметить, что буллезный эпидермолиз не является заразным, то есть не передается от одного человека к другому через контакт с кожными поражениями.

Как проводится лечение

Специального лечения буллезного эпидермолиза не существует, поэтому очень важно регулярно консультироваться с дерматологом, чтобы оценить состояние кожи и избежать осложнений, например, инфекций.

Лечение этого заболевания состоит из поддерживающих мер, таких как перевязка ран и снятие боли, а в некоторых случаях необходима госпитализация для изготовления стерильных повязок, свободных от микроорганизмов, чтобы лекарства вводились непосредственно в вену, как антибиотики при в случае инфицирования и для осушения волдырей на коже. Тем не менее, некоторые исследования в настоящее время разрабатываются для проведения трансплантации стволовых клеток при лечении дистрофического буллезного эпидермолиза.

В отличие от волдырей, вызванных ожогами, волдыри, вызванные буллезным эпидермолизом, необходимо проколоть специальной иглой, используя стерильные компрессы, чтобы предотвратить их распространение и дальнейшее повреждение кожи. После слива важно нанести такой продукт, как спрей антибактериальный, чтобы предотвратить инфекции.

Когда нужна операция

Хирургия буллезного дерматита обычно показана в случае, когда рубцы, оставленные волдырями, затрудняют движения тела или вызывают деформации, снижающие качество жизни. В некоторых случаях для извлечения кожных экстрактов можно использовать хирургическое вмешательство, особенно на ранах, которые долго заживают.

Что делать, чтобы не появились пузыри

Поскольку лекарства нет, лечение проводится только для облегчения симптомов и уменьшения вероятности появления новых волдырей. Первым делом необходимо позаботиться о домашних условиях, например:

• Носите одежду из хлопка, избегая синтетических тканей;
• Снимите бирки со всей одежды;
• Носите белье вверх ногами, чтобы резинка не соприкасалась с кожей;
• Носите легкую и широкую обувь, чтобы с ней было удобно носить бесшовные носки;
• Будьте очень осторожны при использовании полотенца после купания, аккуратно прижимая кожу мягким полотенцем;
• Обильно нанесите вазелин перед снятием повязки и не форсируйте его удаление;
• Если одежда со временем прилипнет к коже, оставьте область, смоченную водой, пока одежда не отделяется от кожи;
• Закройте раны неклейкой повязкой и скатанной марлей;
• Спите в носках и перчатках, чтобы избежать травм, которые могут возникнуть во время сна.

Кроме того, если есть кожный зуд, врач может назначить прием кортикостероидов, таких как преднизон или гидрокортизон, для снятия воспаления кожи и уменьшения симптомов, избегая царапин на коже и образования новых очагов. Также необходимо соблюдать осторожность при купании, чтобы вода не стала слишком горячей.

Применение ботокс на ногах, по-видимому, эффективно предотвращает образование волдырей в этой области, а гастростомия показана, когда невозможно правильно есть без появления пузырей во рту или пищеводе.

Как сделать заправку

Перевязка является частью повседневной жизни пациентов с буллезным эпидермолизом, и эта повязка должна выполняться с осторожностью, чтобы она способствовала заживлению, уменьшала трение и предотвращала кровотечение из кожи, для этого важно использовать на коже неприлипающие продукты. , т. е. не имеют слишком плотного клея.

Чтобы перевязать раны с большим количеством секрета, важно использовать повязки из пенополиуретана, так как они впитывают эти жидкости и обеспечивают защиту от микроорганизмов.

В случаях, когда раны уже высохли, рекомендуется использовать гидрогелевые повязки, так как они помогают удалить омертвевшие кожные ткани и уменьшить боль, зуд и дискомфорт в этой области. Повязки необходимо фиксировать трубчатыми или эластичными сетками, не рекомендуется использовать клеи на коже.

Какие осложнения

Буллезный эпидермолиз может вызвать некоторые осложнения, такие как инфекции, поскольку образование пузырьков делает кожу более восприимчивой к загрязнению, например, бактериями и грибками. В некоторых более серьезных ситуациях эти бактерии, попадающие на кожу человека с буллезным эпидермолизом, могут достигать кровотока и распространяться на остальную часть тела, вызывая сепсис.

Люди с буллезным эпидермолизом также могут страдать от дефицита питательных веществ, который возникает из-за волдырей во рту или от анемии, вызванной кровотечением из поражений. Могут появиться некоторые проблемы с зубами, например, кариес, поскольку у людей с этим заболеванием слизистая оболочка рта очень хрупкая. Кроме того, некоторые типы буллезного эпидермолиза повышают риск развития рака кожи.