Что такое фибросаркома и как ее лечить?

Содержание

• Это распространено?
• Каковы симптомы?
• Что вызывает это состояние и кто находится в опасности?
• Как это диагностируется?
• Как это устроено?
• Какие варианты лечения доступны?
• Операция
• излучения
• химиотерапия
• Реабилитация и поддерживающая терапия
• Клинические испытания
• Каковы перспективы?
• Можно ли это предотвратить?

Это распространено?

Саркома - это рак, который начинается в мягких тканях вашего тела. Это соединительные ткани, которые удерживают все на месте, такие как:

• нервы, сухожилия и связки
• волокнистые и глубокие ткани кожи
• кровеносные и лимфатические сосуды
• жир и мышцы

Существует более 50 видов сарком мягких тканей. Фибросаркома составляет около 5 процентов первичных костных сарком. Это редко, затрагивает около 1 на 2 миллиона человек.

Фибросаркома названа так потому, что она сделана из злокачественных веретенообразных фибробластов или миофибробластов. Он начинается в волокнистой ткани, которая обволакивает сухожилия, связки и мышцы. Хотя он может возникать в любой области тела, он наиболее распространен в ногах или туловище.

У детей в возрасте до 1 года она называется детской или врожденной фибросаркомой и обычно медленно растет. У детей старшего возраста и взрослых она называется фибросаркомой у взрослых.

Каковы симптомы?

Симптомы фибросаркомы поначалу могут быть едва заметными. Вы можете заметить безболезненный комок или припухлость под кожей. По мере роста, это может помешать вашей способности использовать конечность.

Если это начинается в вашем животе, вы, вероятно, не заметите, пока он не станет значительным. Затем он может начать давить на окружающие органы, мышцы, нервы или кровеносные сосуды.Это может привести к боли и нежности. В зависимости от расположения опухоли это может привести к проблемам с дыханием.

Симптомы фибросаркомы сходны с симптомами многих других состояний. Боль, припухлость или необычный комок не обязательно являются признаком рака, но стоит осмотреть врача, если симптомы сохраняются и не предшествуют недавней травме или травме.

Что вызывает это состояние и кто находится в опасности?

Точная причина фибросаркомы неизвестна, но генетика может сыграть свою роль. Определенные факторы могут увеличить риск развития заболевания, включая некоторые наследственные заболевания. Это включает:

• семейный аденоматозный полипоз
• Синдром Ли-Фраумени
• нейрофиброматоз типа 1
• синдром базальноклеточной карциномы
• ретинобластома
• туберозный склероз
• Синдром Вернера

Другие факторы риска могут включать в себя:

• предыдущая лучевая терапия
• воздействие определенных химических веществ, таких как диоксид тория, винилхлорид или мышьяк
• лимфедема, отек в руках и ногах

Фибросаркома чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте от 20 до 60 лет.

Как это диагностируется?

Ваш врач проведет медицинский осмотр и примет полную историю болезни. В зависимости от ваших конкретных симптомов, диагностическое тестирование может включать полный анализ крови (CBC) и химию крови.

Визуальные тесты могут дать подробные изображения, которые облегчают выявление опухолей и других патологий. Некоторые визуальные тесты, которые ваш врач может назначить:

• Рентгеновские лучи
• МРТ
• компьютерная томография
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
• сканирование костей

Если найдена масса, единственным способом подтверждения фибросаркомы является биопсия, которая может быть выполнена несколькими способами. Ваш врач выберет метод биопсии в зависимости от места и размера опухоли.

При разрезной биопсии часть опухоли будет удалена для получения образца ткани. То же самое можно сделать с помощью биопсии ядра, в которой для удаления образца используется широкая игла. Эксцизионная биопсия - это удаление всего кома или всей подозрительной ткани.

Метастазы в лимфатические узлы редки, но образцы ткани могут быть взяты из близлежащих лимфатических узлов одновременно.

Патолог проанализирует образцы, чтобы определить наличие раковых клеток и, если да, то какого они типа.

Если рак присутствует, опухоль также может быть классифицирована в это время. Опухоли фибросаркомы оцениваются по шкале от 1 до 3. Чем меньше раковые клетки выглядят как нормальные клетки, тем выше их степень. Опухоли высокого качества, как правило, более агрессивны, чем опухоли низкого качества, что означает, что они распространяются быстрее и их может быть сложнее лечить.

Как это устроено?

Рак может распространяться несколькими способами. Клетки первичной опухоли могут проникать в близлежащие ткани, попадать в лимфатическую систему или попадать в кровоток. Это позволяет клеткам образовывать опухоли в новом месте (метастазирование).

Постановка - это способ объяснить, насколько велика первичная опухоль и как далеко может распространиться рак.

Визуальные тесты могут помочь определить, есть ли дополнительные опухоли. Исследования химии крови могут выявить вещества, которые указывают на рак в определенном органе или ткани.

Вся эта информация может быть использована для постановки рака и формирования плана лечения. Это стадии фибросаркомы:

Этап 1

• 1А: опухоль слабой степени и 5 см (см) или меньше.
• 1B: опухоль слабой степени и больше 5 см

Этап 2

• 2А: опухоль средней или высокой степени и 5 см или меньше.
• 2B. Опухоль средней или высокой степени, размером более 5 см.

Этап 3

Опухоль это либо:

• высококачественный и больше 5 см, или
• любой степени и любого размера, плюс он распространился на близлежащие лимфатические узлы (продвинутая стадия 3).

4 этап

Первичная опухоль любой степени и размера, но рак распространился на отдаленную часть тела.

Какие варианты лечения доступны?

Ваш врач будет основывать ваш план лечения на многих факторах, таких как:

• степень, размер и расположение первичной опухоли
• если и как далеко распространился рак
• ваш возраст и общее состояние здоровья
• является ли это рецидивом предыдущего рака

В зависимости от стадии диагностики, операция может быть все, что вам нужно. Но возможно, что вам понадобится комбинация методов лечения. Периодическое тестирование поможет вашему врачу оценить эффективность этих методов лечения.

Операция

Основным лечением фибросаркомы является операция по удалению первичной опухоли с широкими полями вокруг опухоли (удаление некоторых нормальных тканей), чтобы убедиться, что вся опухоль удалена. Если опухоль находится в конечности, возможно, необходимо удалить некоторую кость и заменить ее протезом или костным трансплантатом. Это иногда называют сохраняющей конечности хирургией.

В редких случаях, когда опухоль поражает нервы и кровеносные сосуды конечности, может потребоваться ампутация.

излучения

Радиация - это целевая терапия, которая использует высокоэнергетическое рентгеновское излучение для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Его можно использовать для уменьшения опухоли до операции (неоадъювантная терапия). Он также может быть использован после операции (адъювантная терапия) для уничтожения любых раковых клеток, которые могли остаться.

Если операция не возможна, ваш врач может порекомендовать облучение в высоких дозах, чтобы уменьшить опухоль в качестве основного лечения.

химиотерапия

Химиотерапия - это системное лечение, означающее, что оно предназначено для уничтожения раковых клеток, где бы они ни мигрировали. Это может быть рекомендовано, если рак распространился на ваши лимфатические узлы или за его пределы. Как и излучение, его можно использовать до или после операции.

Реабилитация и поддерживающая терапия

Обширные операции с участием конечностей могут повлиять на использование конечности. В этих случаях может потребоваться физическая и профессиональная терапия. Другие поддерживающие методы лечения могут включать устранение боли и других побочных эффектов лечения.

Клинические испытания

У вас может быть возможность принять участие в клиническом испытании. Эти испытания часто имеют строгие критерии, но они могут дать вам доступ к экспериментальным методам лечения, которые в противном случае недоступны. Спросите своего доктора для получения дополнительной информации о клинических испытаниях для фибросаркомы.

Каковы перспективы?

Ваш доктор - ваш лучший источник информации о вашем индивидуальном мировоззрении. Это определяется рядом вещей, в том числе:

• как далеко распространился рак
• степень и локализация опухоли
• ваш возраст и общее состояние здоровья
• насколько хорошо вы переносите и реагируете на терапию

Частота метастазирования фибросаркомы 2 и 3 степени составляет около 50%, тогда как опухоли 1 степени имеют очень низкую частоту метастазирования.

Ваш врач оценит все эти факторы, чтобы дать вам представление о том, чего вы можете ожидать.

Можно ли это предотвратить?

Поскольку причина фибросаркомы не совсем понятна, известной профилактики нет.