Глюкагонома

Содержание

• Каковы симптомы глюкагономы?
• Каковы причины глюкагономы?
• Как диагностируется глюкагонома?
• Какие методы лечения доступны при глюкагономе?
• Каковы осложнения глюкагономы?
• Чего я могу ожидать в долгосрочной перспективе?

Что такое глюкагонома?

Глюкагонома - редкая опухоль поджелудочной железы. Глюкагон - это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, который работает с инсулином, чтобы контролировать количество сахара в крови. Опухолевые клетки глюкагономы производят большое количество глюкагона, и эти высокие уровни вызывают серьезные, болезненные и опасные для жизни симптомы. Примерно от 5 до 10 процентов нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, представляют собой глюкагономы.

Каковы симптомы глюкагономы?

Если у вас опухоль, вырабатывающая большое количество глюкагона, это повлияет на многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагона, ваши клетки не накапливают сахар, а вместо этого сахар остается в кровотоке.

Глюкагонома приводит к симптомам, подобным диабету, и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокое содержание сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• часто просыпаться ночью, чтобы помочиться
• понос
• кожная сыпь или дерматит на лице, животе, ягодицах и ступнях, которые часто покрываются коркой или гноем
• непреднамеренная потеря веса
• тромбы в ногах, что еще называют тромбозом глубоких вен

Каковы причины глюкагономы?

Прямые причины глюкагономы неизвестны. Если у вас есть семейный анамнез синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), у вас повышенный риск развития глюкагономы. Однако эти опухоли могут развиться у тех, у кого нет других факторов риска.

Глюкагономы в большинстве случаев бывают злокачественными или злокачественными. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать работе других органов.

Как диагностируется глюкагонома?

Диагностировать глюкагоному может быть сложно. Часто кажется, что симптомы вызваны другим заболеванием, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Первоначально диагноз ставится на основании нескольких анализов крови. Отличительной чертой этого состояния является высокий уровень глюкагона. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который часто встречается при карциноидных опухолях, и анемию, при которой у вас низкий уровень эритроцитов.

Ваш врач свяжет с вами эти тесты с помощью компьютерной томографии брюшной полости, чтобы определить наличие опухолей.

Две трети всех глюкагоном являются злокачественными. Эти опухоли могут распространяться по всему телу и поражать другие органы. Опухоли часто бывают больших размеров и могут достигать 4–6 сантиметров в ширину при обнаружении. Этот рак часто не обнаруживают, пока он не распространился на печень.

Какие методы лечения доступны при глюкагономе?

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и устранение воздействия избытка глюкагона на организм.

Лучше всего начинать лечение со стабилизации воздействия избытка глюкагона. Это часто связано с приемом препарата-аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (сандостатина). Октреотид помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и уменьшать кожную сыпь.

Если вы сильно похудели, вам может потребоваться внутривенное введение, чтобы восстановить массу тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить с помощью инсулина и тщательного мониторинга уровня глюкозы в крови.

Вам также могут прописать антикоагулянт или разжижитель крови. Это предотвращает образование тромбов в ногах, также известного как тромбоз глубоких вен. Людям с риском тромбоза глубоких вен можно установить фильтр в одну из ваших крупных вен, нижнюю полую вену, чтобы предотвратить попадание сгустков в легкие.

Когда вы выздоровеете, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко хорошо поддается химиотерапии. Операция наиболее успешна, если опухоль обнаруживается, пока она не выходит за пределы поджелудочной железы.

Исследовательская хирургия брюшной полости может быть выполнена либо лапароскопически, с небольшими разрезами для установки камер, источников света и инструментов, либо путем создания более крупного открытого разреза.

Большинство глюкагоном возникает на левой стороне или в хвосте поджелудочной железы. Удаление этого участка называется дистальной панкреатэктомией. У некоторых людей также удаляется селезенка. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, злокачественная ли она. Если опухоль злокачественная, ваш хирург удалит как можно большую часть опухоли, чтобы предотвратить ее дальнейшее распространение. Это может быть часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Каковы осложнения глюкагономы?

Избыток глюкагона приводит к симптомам, подобным диабету. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нерва
• слепота
• метаболические проблемы
• повреждение мозга

Тромбоз глубоких вен может привести к перемещению сгустков крови в легкие и даже к смерти.

Если опухоль проникает в печень, это может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Чего я могу ожидать в долгосрочной перспективе?

Обычно к тому времени, когда диагностируется глюкагонома, рак распространился на другие органы, например, на печень. Как правило, операция неэффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли действие избытка глюкагона сразу же снижается. Если опухоль ограничивается только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции.Если опухоль нельзя удалить хирургическим путем, то выживаемость составляет пять лет.