Что такое микрогнатия?

Содержание

• Обзор
• Что вызывает микрогнатию?
• Синдром Пьера Робена
• Трисомия 13 и 18
• Ахондрогенез
• Прогерия
• Синдром кри-дю-чат
• Синдром Тричера Коллинза
• Когда вам следует обращаться за помощью?
• Каковы варианты лечения микрогнатии?
• Каковы долгосрочные перспективы?

Обзор

Микрогнатия или гипоплазия нижней челюсти - это состояние, при котором у ребенка очень маленькая нижняя челюсть. У ребенка с микрогнатией нижняя челюсть намного короче или меньше остальной части лица.

Дети могут родиться с этой проблемой, или она может развиться в более позднем возрасте. В основном это происходит у детей, рожденных с определенными генетическими заболеваниями, такими как трисомия 13 и прогерия. Это также может быть результатом алкогольного синдрома плода.

В некоторых случаях эта проблема проходит, когда у ребенка с возрастом растет челюсть. В тяжелых случаях микрогнатия может вызвать проблемы с кормлением или дыханием. Это также может привести к неправильному прикусу зубов, что означает, что зубы вашего ребенка не выровнены правильно.

Что вызывает микрогнатию?

Большинство случаев микрогнатии являются врожденными, что означает, что дети рождаются с ней. В некоторых случаях микрогнатия возникает из-за наследственных заболеваний, но в других случаях это результат генетических мутаций, которые происходят сами по себе и не передаются по наследству.

Вот ряд генетических синдромов, связанных с микрогнатией:

Синдром Пьера Робена

Синдром Пьера Робена приводит к медленному формированию челюсти вашего ребенка в утробе матери, в результате чего нижняя челюсть становится очень маленькой. Это также приводит к тому, что язык ребенка опускается назад в горло, что может заблокировать дыхательные пути и затруднить дыхание.

Эти дети также могут родиться с открытием неба (или волчьей пастью). Это происходит примерно у 1 из 8 500–14 000 рождений.

Трисомия 13 и 18

Трисомия - это генетическое заболевание, которое возникает, когда у ребенка есть дополнительный генетический материал: три хромосомы вместо двух нормальных. Трисомия вызывает серьезную умственную отсталость и физические уродства.

По данным Национальной медицинской библиотеки, примерно у 1 из 16 000 детей имеется трисомия 13, также известная как синдром Патау.

По данным Фонда трисомии 18, примерно у 1 из 6000 детей есть трисомия 18 или синдром Эдвардса, за исключением мертворожденных.

Число, например 13 или 18, указывает на то, из какой хромосомы берется дополнительный материал.

Ахондрогенез

Ахондрогенез - это редкое наследственное заболевание, при котором гипофиз вашего ребенка не вырабатывает достаточное количество гормона роста. Это вызывает серьезные проблемы с костями, включая маленькую нижнюю челюсть и узкую грудь. Это также вызывает очень короткие:

• ноги
• оружие
• шея
• торс

Прогерия

Прогерия - это генетическое заболевание, которое вызывает у васа ребенок стареть быстрыми темпами. Младенцы с прогерией обычно не проявляют признаков заболевания при рождении, но они начинают проявлять признаки расстройства в течение первых двух лет жизни.

Это связано с генетической мутацией, но не передается по наследству. Помимо маленькой челюсти, у детей с прогерией также может быть медленный рост, выпадение волос и очень узкое лицо.

Синдром кри-дю-чат

Синдром кри-дю-шат - это редкое генетическое заболевание, вызывающее нарушения развития и физические уродства, включая маленькую челюсть и низко посаженные уши.

Название происходит от пронзительного кошачьего крика, который издают дети с этим заболеванием. Обычно это не наследственное заболевание.

Синдром Тричера Коллинза

Синдром Тричера Коллинза - это наследственное заболевание, которое вызывает серьезные лицевые аномалии. Помимо маленькой челюсти, это также может вызвать расщелину неба, отсутствие скул и деформацию ушей.

Когда вам следует обращаться за помощью?

Позвоните своему детскому врачу, если у ребенка очень маленькая челюсть или если у него проблемы с едой или кормлением. Некоторые из генетических состояний, вызывающих маленькую нижнюю челюсть, являются серьезными и требуют как можно скорее диагностики, чтобы можно было начать лечение.

Некоторые случаи микрогнатии могут быть диагностированы до рождения с помощью УЗИ.

Сообщите лечащему врачу или стоматологу, если у вашего ребенка проблемы с жеванием, кусанием или речью. Подобные проблемы могут быть признаком смещения зубов, которые ортодонт или хирург-стоматолог могут вылечить.

Вы также можете заметить, что у вашего ребенка проблемы со сном или паузы в дыхании во время сна, что может быть связано с обструктивным апноэ во сне из-за меньшей челюсти.

Каковы варианты лечения микрогнатии?

Нижняя челюсть вашего ребенка может вырасти сама по себе, особенно в период полового созревания. В этом случае никакого лечения не требуется.

Как правило, лечение микрогнатии включает изменение методов питания и использование специального оборудования, если у вашего ребенка проблемы с приемом пищи. Ваш врач может помочь вам найти местную больницу, в которой проводятся занятия по этой теме.

Вашему ребенку может потребоваться коррекционная операция, проведенная хирургом-стоматологом. Хирург добавит или переместит кусочки кости, чтобы расширить нижнюю челюсть вашего ребенка.

Также могут быть полезны корректирующие устройства, такие как ортодонтические скобы, для исправления смещения зубов, вызванного короткой челюстью.

Конкретные методы лечения основного заболевания вашего ребенка зависят от того, что это за заболевание, какие симптомы оно вызывает и насколько серьезным оно является. Методы лечения могут варьироваться от лекарств и тщательного наблюдения до серьезной хирургии и поддерживающей терапии.

Каковы долгосрочные перспективы?

Если челюсть вашего ребенка вырастает сама по себе, проблемы с кормлением обычно исчезают.

Корректирующая операция обычно бывает успешной, но на заживление челюсти вашего ребенка может потребоваться от 6 до 12 месяцев.

В конечном итоге прогноз зависит от состояния, вызвавшего микрогнатию. Младенцы с определенными заболеваниями, такими как ахондрогенез или трисомия 13, живут недолго.

Дети с такими заболеваниями, как синдром Пьера Робина или синдром Тричера Коллинза, могут жить относительно нормальной жизнью с лечением или без него.

Врач вашего ребенка может сказать вам, какой прогноз основан на конкретном состоянии вашего ребенка. Ранняя диагностика и постоянное наблюдение помогают врачам определить, требуется ли медицинское или хирургическое вмешательство для обеспечения наилучшего результата для вашего ребенка.

Нет прямого способа предотвратить микрогнатию, и многие из основных состояний, которые вызывают ее, невозможно предотвратить. Если у вас есть наследственное заболевание, консультант-генетик может сказать вам, насколько вероятно, что вы передадите его своему ребенку.