Пемфигус Foliaceus

Содержание

• Какие симптомы?
• Каковы причины?
• Какие варианты лечения?
• Какие есть осложнения?
• Когда обратиться к врачу
• Outlook

Обзор

Листовая пузырчатка - это аутоиммунное заболевание, при котором на коже образуются зудящие волдыри. Это часть семейства редких кожных заболеваний, называемых пузырчаткой, при которых образуются волдыри или язвы на коже, во рту или на гениталиях.

Существует два основных типа пузырчатки:

• пузырчатка обыкновенная
• пузырчатка листовидная

Вульгарная пузырчатка - самый распространенный и самый тяжелый тип. Pemphigus vulgaris поражает не только кожу, но и слизистые оболочки. Это вызывает образование болезненных волдырей во рту, на коже и в половых органах.

Pemphigus foliaceus вызывает образование мелких волдырей на верхней части туловища и на лице. Он мягче, чем вульгарная пузырчатка.

Красная пузырчатка - это разновидность листовидной пузырчатки, при которой волдыри образуются только на лице. Он поражает людей с волчанкой.

Какие симптомы?

Pemphigus foliaceus вызывает образование пузырей, наполненных жидкостью, на коже, часто на груди, спине и плечах. Сначала волдыри небольшие, но постепенно они увеличиваются в количестве. В конце концов они могут покрыть все ваше туловище, лицо и кожу головы.

Волдыри легко открываются. Из них может сочиться жидкость. Если натереть кожу, весь верхний слой позже может отделиться от нижнего и отслоиться.

После того, как волдыри разорвутся, на них могут образоваться язвы. Язвы накапливаются и покрываются коркой.

Хотя листовая пузырчатка обычно не вызывает болезненных ощущений, вы можете почувствовать боль или жжение в области волдырей. Волдыри также могут чесаться.

Каковы причины?

Pemphigus foliaceus - аутоиммунное заболевание. Обычно иммунная система выделяет белки, называемые антителами, для борьбы с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. У людей с аутоиммунным заболеванием антитела по ошибке попадают в собственные ткани организма.

При листовидной пузырчатке антитела связываются с белком внешнего слоя кожи, который называется эпидермисом. В этом слое кожи находятся клетки, называемые кератиноцитами. Эти клетки производят белок - кератин, который обеспечивает структуру и поддержку вашей кожи. Когда антитела атакуют кератиноциты, они разделяются.Жидкость заполняет пустоты, которые они оставляют. Эта жидкость создает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает листоватую пузырчатку. Несколько факторов могут увеличить вашу вероятность получить это состояние, в том числе:

• наличие членов семьи с листовидной пузырчаткой
• подвергаться воздействию солнца
• укус насекомого (в странах Южной Америки)

Некоторые препараты также были связаны с листовидной пузырчаткой, в том числе:

• пеницилламин (купримин), используемый для лечения болезни Вильсона
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, такие как каптоприл (Capoten) и эналаприл (Vasotec), используемые для лечения высокого кровяного давления
• блокаторы рецепторов ангиотензина-II, такие как кандесартан (Атаканд), используемые для лечения высокого кровяного давления
• антибиотики, такие как рифампицин (рифадин), используемые для лечения бактериальных инфекций
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Листовая пузырчатка может начаться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 50 до 60 лет. Люди еврейского происхождения подвергаются повышенному риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

Какие варианты лечения?

Цель лечения - избавиться от волдырей и залечить уже имеющиеся. Ваш врач может прописать вам крем или таблетки с кортикостероидами. Это лекарство снимает воспаление в вашем теле. Высокие дозы кортикостероидов могут вызывать побочные эффекты, такие как повышение уровня сахара в крови, увеличение веса и потеря костной массы.

Другие препараты, используемые для лечения листовой пузырчатки, включают:

• Иммунодепрессанты. Такие препараты, как азатиоприн (имуран) и микофенолятмофетил (CellCept), предотвращают атаку иммунной системой собственных тканей организма. Основной побочный эффект от этих препаратов - повышенный риск заражения.
• Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они могут предотвратить заражение волдырей, если они лопнут.

Если волдыри покрывают большую часть вашей кожи, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения. Врачи и медсестры очистят и перевяжут ваши язвы, чтобы предотвратить заражение. Вы можете получить жидкости, чтобы заменить то, что вы потеряли из-за язв.

Какие есть осложнения?

Взломанные волдыри могут заразиться бактериями. Если бактерии попадают в ваш кровоток, они могут вызвать опасную для жизни инфекцию, называемую сепсисом.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть волдыри на коже, особенно если они лопаются.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вашу кожу. Они могут удалить кусок ткани из волдыря и отправить его в лабораторию для тестирования. Это называется биопсией кожи.

Вы также можете сдать анализ крови на наличие антител, вырабатываемых иммунной системой при листовидной пузырчатке.

Если вам уже поставили диагноз пузырчатки, обратитесь к врачу, если у вас развиваются:

• новые волдыри или язвы
• быстрое распространение болячек
• высокая температура
• покраснение или припухлость
• озноб
• слабость или боль в мышцах или суставах

Outlook

Некоторым людям становится лучше без лечения. Другие могут жить с болезнью много лет. Возможно, вам придется принимать лекарства в течение многих лет, чтобы предотвратить повторное появление волдырей.

Если лекарство вызывало листоватую пузырчатку, его отмена часто помогает избавиться от болезни.