Синдром Сезари: симптомы и продолжительность жизни

Содержание

• Каковы признаки и симптомы?
• Картина эритродермии
• Кто в опасности?
• Что вызывает это?
• Как это диагностируется?
• Как ставится синдром Сезари?
• Как лечится?
• Псорален и УФА (ПУВА)
• Экстракорпоральная фотохимиотерапия / фотоферез (ECP)
• Лучевая терапия
• Химиотерапия
• Иммунотерапия (биологическая терапия)
• Клинические испытания
• Outlook

Что такое синдром Сезари?

Синдром Сезари - это форма кожной Т-клеточной лимфомы. Клетки Сезари - это особый тип белых кровяных телец. В этом состоянии раковые клетки могут быть обнаружены в крови, коже и лимфатических узлах. Рак также может распространяться на другие органы.

Синдром Сезари не очень распространен, но составляет от 3 до 5 процентов кожных Т-клеточных лимфом. Вы также можете услышать, что это называется эритродермией Сезари или лимфомой Сезари.

Каковы признаки и симптомы?

Отличительным признаком синдрома Сезари является эритродермия, красная зудящая сыпь, которая в конечном итоге может покрыть до 80 процентов тела. Другие признаки и симптомы включают:

• отек кожи
• бляшки и опухоли кожи
• увеличенные лимфатические узлы
• утолщение кожи на ладонях и подошвах
• аномалии ногтей рук и ног
• нижние веки, которые поворачиваются наружу
• потеря волос
• проблемы с регулированием температуры тела

Синдром Сезари также может вызывать увеличение селезенки или проблемы с легкими, печенью и желудочно-кишечным трактом. Эта агрессивная форма рака увеличивает риск развития других видов рака.

Картина эритродермии

Кто в опасности?

Синдром Сезари может развиться у любого человека, но чаще всего он поражает людей старше 60 лет.

Что вызывает это?

Точная причина не ясна. Но у большинства людей с синдромом Сезари есть хромосомные аномалии в ДНК раковых клеток, но не в здоровых клетках. Это не унаследованные дефекты, а изменения, которые происходят в течение всей жизни.

Наиболее частыми аномалиями являются потеря ДНК в хромосомах 10 и 17 или добавление ДНК в хромосомы 8 и 17. Тем не менее, нет уверенности, что эти аномалии вызывают рак.

Как это диагностируется?

Физический осмотр вашей кожи может предупредить врача о возможности синдрома Сезари. Диагностическое тестирование может включать анализы крови для выявления маркеров (антигенов) на поверхности клеток в крови.

Как и в случае с другими видами рака, биопсия - лучший способ поставить диагноз. Для биопсии врач возьмет небольшой образец кожной ткани. Патолог исследует образец под микроскопом, чтобы найти раковые клетки.

Также можно провести биопсию лимфатических узлов и костного мозга. Визуализирующие обследования, такие как КТ, МРТ или ПЭТ-сканирование, могут помочь определить, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы.

Как ставится синдром Сезари?

Постановка показывает, насколько далеко распространился рак и каковы лучшие варианты лечения.Синдром Сезари ставится следующим образом:

• 1А: Менее 10 процентов кожи покрыто красными пятнами или бляшками.
• 1B: Более 10 процентов кожи красного цвета.
• 2А: Задействовано любое количество кожи. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
• 2B: На коже образовались одна или несколько опухолей размером более 1 сантиметра. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
• 3А: Большая часть кожи красная, на ней могут быть опухоли, бляшки или пятна. Лимфатические узлы нормальные или увеличенные, но не злокачественные. Кровь может содержать или не содержать несколько клеток Сезари.
• 3B: На большей части кожи есть поражения. Лимфатические узлы могут увеличиваться или не увеличиваться. Количество клеток Сезари в крови низкое.
• 4А (1): Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут увеличиваться или не увеличиваться. Количество клеток Сезари в крови велико.
• 4А (2): Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Увеличиваются лимфатические узлы, и при микроскопическом исследовании клетки выглядят очень ненормально. Клетки Сезари могут быть в крови, а могут и не быть.
• 4B: Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть нормальными или ненормальными. Клетки Сезари могут быть в крови, а могут и не быть. Клетки лимфомы распространились на другие органы или ткани.

Как лечится?

Ряд факторов влияет на то, какое лечение может быть лучше всего для вас. Среди них:

• стадия диагностики
• возраст
• другие проблемы со здоровьем

Ниже приведены некоторые методы лечения синдрома Сезари.

Псорален и УФА (ПУВА)

В вену вводят лекарство под названием псорален, которое имеет тенденцию накапливаться в раковых клетках. Он активируется при воздействии ультрафиолетового света A (UVA), направленного на вашу кожу. Этот процесс уничтожает раковые клетки с минимальным вредом для здоровой ткани.

Экстракорпоральная фотохимиотерапия / фотоферез (ECP)

После приема специальных препаратов часть клеток крови удаляется из вашего организма. Перед тем, как снова ввести их в ваше тело, их обрабатывают УФА-светом.

Лучевая терапия

Рентгеновские лучи высокой энергии используются для уничтожения раковых клеток. При внешнем лучевом излучении машина направляет лучи в определенные области вашего тела. Лучевая терапия может облегчить боль и другие симптомы. В лучевой терапии с полным электронным пучком кожи (TSEB) используется внешний радиационный аппарат, который направляет электроны на кожу всего тела.

Вы также можете пройти лучевую терапию UVA и ультрафиолетом B (UVB) с использованием специального света, направленного на вашу кожу.

Химиотерапия

Химиотерапия - это системное лечение, при котором сильнодействующие препараты используются для уничтожения раковых клеток или остановки их деления. Некоторые химиотерапевтические препараты доступны в форме таблеток, а другие необходимо вводить внутривенно.

Иммунотерапия (биологическая терапия)

Такие лекарства, как интерфероны, используются, чтобы побудить вашу иммунную систему бороться с раком.

Лекарства, используемые для лечения синдрома Сезари, включают:

• алемтузумаб (Campath), моноклональное антитело
• бексаротен (таргретин), ретиноид
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), конъюгат антитело-лекарственное средство
• хлорамбуцил (лейкеран), химиотерапевтический препарат
• кортикостероиды для облегчения кожных симптомов
• циклофосфамид (Цитоксан), химиотерапевтический препарат
• денилейкин дифитокс (Онтак), модификатор биологического ответа
• гемцитабин (Гемзар), химиотерапия антиметаболитами
• интерферон альфа или интерлейкин-2, иммуностимуляторы
• леналидомид (Ревлимид), ингибитор ангиогенеза
• липосомальный доксорубицин (Доксил), химиотерапевтический препарат
• метотрексат (Trexall), химиотерапия антиметаболитами
• пентостатин (Нипент), химиотерапия антиметаболитами
• ромидепсин (Istodax), ингибитор гистондеацетилазы
• вориностат (золинза), ингибитор гистондеацетилазы

Ваш врач может назначить комбинации лекарств или лекарств плюс другие методы лечения. Это будет зависеть от стадии рака и того, насколько хорошо вы реагируете на то или иное лечение.

Лечение на стадии 1 и 2, вероятно, будет включать:

• местные кортикостероиды
• ретиноиды, леналидомид, ингибиторы гистондеацетилазы
• ПУВА
• излучение с TSEB или UVB
• биологическая терапия сама по себе или с кожной терапией
• местная химиотерапия
• системная химиотерапия, возможно в сочетании с кожной терапией

Стадии 3 и 4 можно лечить:

• местные кортикостероиды
• леналидомид, бексаротен, ингибиторы гистондеацетилазы
• ПУВА
• ECP отдельно или с TSEB
• излучение с TSEB или UVB и UVA излучением
• биологическая терапия сама по себе или с кожной терапией
• местная химиотерапия
• системная химиотерапия, возможно в сочетании с кожной терапией

Если лечение больше не работает, пересадка стволовых клеток может быть вариантом.

Клинические испытания

Исследования методов лечения рака продолжаются, и клинические испытания являются частью этого процесса. В клинических испытаниях у вас может быть доступ к новаторским методам лечения, недоступным где-либо еще. Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях обратитесь к своему онкологу или посетите сайт ClinicalTrials.gov.

Outlook

Синдром Сезари - это особенно агрессивный рак. Благодаря лечению вы сможете замедлить прогрессирование заболевания или даже достичь ремиссии. Но ослабленная иммунная система может сделать вас уязвимыми для оппортунистических инфекций и других видов рака.

Средняя выживаемость составляла от 2 до 4 лет, но этот показатель улучшается с появлением новых методов лечения.

Обратитесь к врачу и начните лечение как можно скорее, чтобы обеспечить наиболее благоприятный прогноз.