Синдром Вискотта-Олдрича

Содержание

• Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича
• Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича - это генетическое заболевание, которое ставит под угрозу иммунную систему, включая Т- и В-лимфоциты, а также клетки крови, которые помогают контролировать кровотечение, тромбоциты.

Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича

Симптомами синдрома Вискотта-Олдрича могут быть:

Склонность к кровотечению:

• Уменьшение количества и размера тромбоцитов в крови;
• Кожные кровоизлияния, характеризующиеся красно-синими точками размером с булавочную головку, называемые петехиями, или они могут быть больше и напоминать синяки;
• Кровянистый стул (особенно в детстве), кровоточивость десен и продолжительные носовые кровотечения.

Частые инфекции, вызванные всеми видами микроорганизмов, такими как:

• Отит, синусит, пневмония;
• Менингит, пневмония, вызванная Pneumocystis jiroveci;
• Вирусная инфекция кожи, вызванная контагиозным моллюском.

Экзема:

• Частые кожные инфекции;
• Темные пятна на коже.

Аутоиммунные проявления:

• Васкулит;
• Гемолитическая анемия;
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Диагноз этого заболевания может поставить педиатр после клинического наблюдения за симптомами и специальных тестов. Оценка размера тромбоцитов - один из способов диагностики заболевания, так как некоторые заболевания имеют эту характеристику.

Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Наиболее подходящим методом лечения синдрома Вискотта-Олдрича является трансплантация костного мозга. Другие формы лечения - это удаление селезенки, так как этот орган разрушает небольшое количество тромбоцитов, которые есть у людей с этим синдромом, применение гемоглобина и использование антибиотиков.

Ожидаемая продолжительность жизни людей с этим синдромом низкая, у тех, кто выживает после десяти лет, обычно развиваются такие опухоли, как лимфома и лейкемия.