Сирингомиелия

Содержание

• Что такое сирингомиелия?
• Что вызывает сирингомиелию?
• Каковы симптомы сирингомиелии?
• Как диагностируется сирингомиелия?
• Как лечится сирингомиелия?
• Каковы перспективы для людей с сирингомиелией?

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия - это редкое заболевание, при котором в спинном мозге образуется заполненная жидкостью киста. Эта киста упоминается как сиринкс.

Поскольку сиринкс расширяется и удлиняется с течением времени, он сжимает и повреждает часть вашего спинного мозга от его центра наружу.

Повреждение спинного мозга, вызванное сиринксом, может привести к таким симптомам, как прогрессирующая боль, скованность и слабость в:

• назад
• плечи
• руки
• ноги

Люди с расстройством могут потерять способность чувствовать холод и боль в норме. Некоторые люди с этим расстройством не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении. Для других, сирингомиелия будет вызывать симптомы и осложнения, которые ухудшаются по мере расширения сиринкса.

Целью лечения является снижение давления на спинной мозг. Лечение, предложенное вашим доктором, будет зависеть от причины вашей сирингомиелии. Последующий уход после операции важен, потому что сирингомиелия может повториться.

Что вызывает сирингомиелию?

Большинство случаев сирингомиелии вызвано пороком развития головного мозга, известным как порок развития Киари 1 типа (CM1).

CM1 возникает там, где мозг соединяется со спинным мозгом. При этом пороке развития ствол мозга лежит ниже нормы. В задней части ствола мозга находится мозжечок. Часто при CM1 основания долей мозжечка или миндалин мозжечка выступают из черепа в позвоночный канал.

Сирингомиелия может развиться как осложнение:

• травма
• менингит
• кровоизлияние
• опухоль
• арахноидит

Арахноидит - это прогрессирующее воспалительное заболевание, поражающее арахноид, мембрану, окружающую мозг и спинной мозг. Первичная арахноидальная киста присутствует при рождении, но для появления симптомов могут потребоваться годы.

Каковы симптомы сирингомиелии?

Симптомы этого расстройства вызваны давлением, которое сиринкс оказывает на спинной мозг, и последующим повреждением. Они могут включать в себя:

• прогрессирующая слабость и боль в спине, плечах, руках или ногах
• неспособность чувствовать жар или холод
• потеря болевого ощущения
• трудности при ходьбе
• проблемы с кишечником и мочевым пузырем
• лицевая боль и онемение
• искривление позвоночника или сколиоз

Вы должны посетить своего врача, если у вас есть какие-либо из этих симптомов. Если у вас была травма позвоночника, важно следить за этими симптомами. Для развития сирингомиелии могут потребоваться месяцы или даже годы после травмы.

Как диагностируется сирингомиелия?

Если ваш врач подозревает, что у вас сирингомиелия, вас могут направить к неврологу, специалисту по лечению нервной системы.

Чтобы диагностировать ваше состояние, ваш невролог сначала примет вашу полную историю болезни. Полный физический осмотр также будет выполнен. Будьте готовы рассказать своему неврологу о своих симптомах и о том, как долго они у вас были.

Если ваш невролог считает, что у вас может быть сирингомиелия, он назначит МРТ для поиска сиринкса в спинном мозге. МРТ является наиболее надежным диагностическим инструментом для сирингомиелии и считается золотым стандартом для диагностики состояния.

Как лечится сирингомиелия?

Лечение зависит от прогрессирования заболевания и от того, есть ли у вас симптомы, которые нарушают вашу жизнь. Если у вас нет симптомов или легких симптомов, вам может не потребоваться лечение. Ваш невролог будет следить за прогрессированием расстройства.

Если ваши симптомы негативно влияют на вашу жизнь, ваш невролог порекомендует лекарства или операцию.

Такие лекарства, как габапентин (нейронтин), могут помочь уменьшить болевые ощущения в плечах и руках, которые часто возникают при сирингомиелии.

Цель операции - устранить первопричину сиринкса и снять давление на спинной мозг. Тип операции будет зависеть от причины вашей сирингомиелии.

Если у вас CM1, ваш хирург может предложить операцию, чтобы расширить основание вашего черепа и покрыть мозг. Это снимет нагрузку на ваш спинной мозг и мозг. Нормальный поток спинномозговой жидкости должен быть восстановлен. Для большинства людей эта операция устраняет их сирингомиелию.

Если у вас есть опухоль или костный рост, который вызывает сирингомиелию, удаление роста часто устраняет сирингомиелию.

В некоторых случаях ваш хирург будет использовать небольшую гибкую трубку, называемую шунтом, для дренирования сиринкса. Они поместят шунт в сиринкс, чтобы слить лишнюю жидкость. Иногда хирург может полностью дренировать сиринкс во время операции. Если это невозможно, шунт останется на месте после операции.

После операции вам может быть назначен курс антибиотиков для предотвращения осложнений от инфекции. Врач также может порекомендовать вам физиотерапию, которая поможет укрепить мышцы конечностей с прогрессирующей слабостью.

Каковы перспективы для людей с сирингомиелией?

Перспективы тех, кто проходит лечение и успешно проходит операцию, различны. Повреждение спинного мозга может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать постоянные неврологические проблемы. Некоторые люди могут испытывать трудности при ходьбе или иметь постоянную слабость в конечностях. После лечения сиринкса есть надежда, что эти условия будут постепенно улучшаться с физической терапией и временем.

Важно посещать последующие встречи с вашим доктором. Вам понадобятся периодические МРТ, потому что сирингомиелия может повториться.