Что такое токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)?

Содержание

• Причины
• Медикамент
• Инфекции
• Симптомы
• Наглядные примеры
• Связь с синдромом Стивенса-Джонсона
• Факторы риска
• Диагностика
• лечение
• Outlook
• Вынос

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - редкое и серьезное заболевание кожи. Часто это вызвано нежелательной реакцией на такие лекарства, как противосудорожные препараты или антибиотики.

Основной симптом - сильное шелушение кожи и образование пузырей. Пилинг быстро прогрессирует, в результате чего появляются большие огрубевшие участки, которые могут сочиться или мокнуть. Он также влияет на слизистые оболочки, включая рот, горло, глаза и область гениталий.

Поскольку TEN быстро развивается, важно как можно скорее получить помощь. TEN - это опасная для жизни чрезвычайная ситуация, требующая немедленной медицинской помощи.

Читайте дальше, чтобы узнать о причинах и симптомах TEN, а также о том, как его лечить.

Причины

Поскольку TEN настолько редок, он не до конца понят. Обычно это вызвано ненормальной реакцией на лекарства. Иногда бывает сложно определить первопричину TEN.

Медикамент

Наиболее частая причина TEN - ненормальная реакция на лекарства. Он также известен как опасный тип лекарственной сыпи, на него приходится до 95 процентов ДЕСЯТЬ случаев.

Часто состояние формируется в течение первых 8 недель приема препарата.

Следующие лекарства чаще всего связаны с TEN:

• противосудорожные препараты
• оксикамы (нестероидное противовоспалительное средство)
• сульфаниламидные антибиотики
• аллопуринол (от подагры и профилактики камней в почках)
• невирапин (препарат против ВИЧ)

Инфекции

В очень редких случаях болезнь, подобная TEN, связана с инфекцией, вызванной бактериями, известными как Mycoplasma pneumoniae, вызывающая респираторную инфекцию.

Симптомы

Симптомы TEN у каждого человека разные. На ранних стадиях он обычно вызывает симптомы гриппа. Это может включать:

• высокая температура
• ломота в теле
• красные, жалящие глаза
• Трудность глотания
• насморк
• кашляющий
• больное горло

Через 1–3 дня кожа отслаивается с образованием пузырей или без них. Эти симптомы могут прогрессировать в течение нескольких часов или дней.

Другие симптомы включают:

• красные, розовые или фиолетовые пятна
• болезненная кожа
• большие огрубевшие участки кожи (эрозии)
• симптомы распространяются на глаза, рот и гениталии

Наглядные примеры

Первичный симптом ТЭН - болезненное шелушение кожи. По мере прогрессирования состояния шелушение быстро распространяется по всему телу.

Ниже приведены наглядные примеры TEN.

Связь с синдромом Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS), как и TEN, представляет собой серьезное заболевание кожи, вызванное лекарством или, в редких случаях, связанное с инфекцией. Эти два состояния относятся к одному и тому же спектру заболеваний и различаются в зависимости от количества пораженной кожи.

SJS менее серьезен. Например, при SJS шелушение кожи затрагивает менее 10 процентов тела. В TEN затронуты более 30 процентов.

Однако SJS по-прежнему является серьезным заболеванием. Также требуется немедленная неотложная медицинская помощь.

SJS и TEN часто перекрываются, поэтому эти состояния иногда называют синдромом Стивенса-Джонсона / токсическим эпидермальным некролизом или SJS / TEN.

Факторы риска

Хотя у любого, кто принимает лекарства, может развиться TEN, у некоторых людей риск выше.

Возможные факторы риска включают:

• Пожилой возраст. TEN может повлиять на людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых людей.
• Пол. У женщин может быть более высокий риск TEN.
• Ослабленная иммунная система. У людей с ослабленной иммунной системой вероятность развития TEN выше. Это может произойти из-за таких состояний, как рак или ВИЧ.
• СПИД. SJS и TEN встречаются у людей со СПИДом в 1000 раз чаще.
• Генетика. Риск выше, если у вас есть аллель HLA-B * 1502, который чаще всего встречается у людей юго-восточноазиатского, китайского и индийского происхождения. Ген может увеличить риск TEN при приеме определенного лекарства.
• История семьи. Вероятность развития ТЭН может быть выше, если у ближайшего родственника было это заболевание.
• Прошедшие реакции на лекарства. Если у вас развился ТЭН после приема определенного лекарства, у вас повышенный риск, если вы принимаете то же самое лекарство.

Диагностика

Врач проведет ряд тестов для диагностики ваших симптомов. Это может включать:

• Физический осмотр. Во время медицинского осмотра врач осмотрит вашу кожу на предмет шелушения, нежности, поражения слизистых оболочек и инфекций.
• История болезни. Чтобы понять ваше общее состояние здоровья, врач спросит о вашей истории болезни. Они также захотят узнать, какие лекарства вы принимаете, включая любые новые лекарства, принимаемые за последние два месяца, а также наличие у вас аллергии.
• Биопсия кожи. Во время биопсии кожи образец пораженной ткани кожи удаляется из вашего тела и отправляется в лабораторию. Специалист будет использовать микроскоп, чтобы исследовать ткань и искать признаки TEN.
• Анализ крови. Анализ крови может помочь выявить признаки инфекции или другие проблемы с внутренними органами.
• Культуры. Врач также может найти инфекцию, заказав посев крови или кожи.

Хотя врач обычно может диагностировать ТЭН только с помощью физического осмотра, для подтверждения диагноза часто выполняется биопсия кожи.

лечение

Во всех случаях лечение включает прекращение приема препарата, вызвавшего вашу реакцию.

Другие формы лечения зависят от нескольких факторов, таких как:

• твой возраст
• ваше общее состояние здоровья и история болезни
• тяжесть вашего состояния
• пораженные участки тела
• ваша переносимость определенных процедур

Лечение будет включать:

• Госпитализация. Каждый человек с TEN должен лечиться в ожоговом отделении.
• Мази и повязки. Правильный уход за раной предотвратит дальнейшее повреждение кожи и защитит огрубевшую кожу от потери жидкости и инфекции. Чтобы защитить вашу кожу, медперсонал будет использовать местные мази и повязки для ран.
• Внутривенная (IV) жидкость и электролиты. Обширная потеря кожи, похожая на ожог, особенно при ТЭН, приводит к потере жидкости и электролитному дисбалансу. Вам будут вводить внутривенно жидкость и электролиты, чтобы минимизировать риск. Персонал вашей больницы будет внимательно следить за вашими электролитами, состоянием ваших внутренних органов и общим жидкостным статусом.
• Изоляция. Поскольку повреждение кожи TEN увеличивает риск заражения, вы будете изолированы от других и потенциальных источников инфекции.

Лекарства, используемые для лечения TEN, включают:

• Антибиотики. Почти всем с TEN назначают антибиотики для предотвращения или лечения любых инфекций.
• Внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ). Иммуноглобулины - это антитела, которые помогают вашей иммунной системе. IVIG иногда используется для контроля реакции. Это использование IVIG не по назначению.
• Ингибитор ФНО альфа этанерцепт и иммунодепрессант циклоспорин. Это многообещающие методы лечения, которые часто рекомендуются специалистами по лечению TEN. Оба лекарства используются не по назначению.

Определенным частям тела может потребоваться разное лечение. Например, если поражен ваш рот, в дополнение к другим методам лечения можно использовать специальную жидкость для полоскания рта по рецепту.

Сотрудники больницы также будут внимательно следить за вашими глазами и гениталиями на предмет признаков. Если они обнаружат какие-либо признаки, они будут использовать специальные местные методы лечения, чтобы предотвратить такие осложнения, как потеря зрения и рубцы.

В настоящее время не существует стандартной схемы лечения ТЭН. Лечение может варьироваться в зависимости от больницы. Например, в некоторых больницах можно использовать ВВИГ, а в других - комбинацию этанерцепта и циклоспорина.

Этанерцепт и циклоспорин в настоящее время не одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для лечения TEN. Однако для этой цели их можно использовать не по прямому назначению. Использование не по назначению означает, что ваш врач может назначить лекарство от состояния, для которого он не одобрен, если он считает, что вам может помочь это лекарство. Узнайте больше об употреблении рецептурных препаратов не по назначению.

Outlook

Смертность от TEN составляет примерно 30 процентов, но может быть даже выше. Однако многие факторы влияют на ваше индивидуальное мировоззрение, в том числе:

• возраст
• общее самочувствие
• тяжесть вашего состояния, включая пораженную площадь поверхности тела
• курс лечения

Обычно восстановление может занять от 3 до 6 недель. Возможные долгосрочные эффекты включают:

• изменение цвета кожи
• рубцевание
• сухость кожи и слизистых оболочек
• потеря волос
• проблемы с мочеиспусканием
• нарушение вкуса
• генитальные аномалии
• изменения зрения, в том числе потеря

Вынос

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - серьезная чрезвычайная ситуация. Как опасное для жизни состояние кожи, это может быстро привести к обезвоживанию и инфекции. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас или у кого-то из ваших знакомых есть симптомы TEN.

Лечение включает госпитализацию и поступление в ожоговое отделение. Ваша больничная бригада будет уделять приоритетное внимание уходу за раной, инфузионной терапии и обезболиванию. Чтобы поправиться, может потребоваться до 6 недель, но раннее лечение улучшит ваше выздоровление и улучшит ваше самочувствие.