Что такое первичный прогрессирующий РС?

Содержание

• Другие типы РС
• Каковы прогнозы для PPMS?
• PPMS против SPMS
• PPMS против RRMS
• Каковы симптомы ППРС?
• Что вызывает PPMS?
• Как диагностируется ППРС?
• Как лечится ППРС?
• Какие изменения в образе жизни помогают при PPMS?
• Модификаторы PPMS
• Поддержка
• Outlook
• Вынос

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее зрительные нервы, спинной и головной мозг.

Люди, которым поставлен диагноз РС, часто имеют совсем другой опыт. Это особенно верно для тех, у кого диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), один из более редких типов рассеянного склероза.

PPMS - это уникальный тип MS. Это не столько воспаление, сколько рецидивирующие формы рассеянного склероза.

Основные симптомы PPMS вызваны повреждением нервов. Эти симптомы возникают из-за того, что нервы не могут должным образом отправлять и получать сообщения друг другу.

Если у вас PPMS, то случаев инвалидности при ходьбе больше, чем других симптомов, по сравнению с людьми с другими типами рассеянного склероза.

PPMS не очень распространен. Это поражает от 10 до 15 процентов людей с диагнозом РС. ППРС прогрессирует с того момента, когда вы заметили свои первые (первичные) симптомы.

Некоторые типы РС имеют периоды обострения и ремиссии. Но симптомы PPMS становятся более заметными со временем медленно, но неуклонно. У людей с PPMS также могут быть рецидивы.

PPMS также вызывает снижение неврологической функции намного быстрее, чем при других типах MS. Но тяжесть ППРС и скорость ее развития зависят от каждого случая.

У некоторых людей может продолжаться ППРС, которое становится более тяжелым. У других могут быть устойчивые периоды без обострения симптомов или даже периоды небольших улучшений.

Люди, у которых когда-то был диагностирован прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS), теперь считаются первично прогрессирующими.

Другие типы РС

Другие типы рассеянного склероза:

• клинически изолированный синдром (CIS)
• ремиттирующий РС (RRMS)
• вторичный прогрессивный МС (ВПМС)

Эти типы, также называемые курсами, определяются тем, как они влияют на ваше тело.

У каждого типа есть разные методы лечения, причем многие методы лечения совпадают. Тяжесть их симптомов и долгосрочные перспективы также будут различаться.

CIS - это новый тип MS. CIS возникает, когда у вас есть единичный период неврологических симптомов, который длится не менее 24 часов.

Каковы прогнозы для PPMS?

Прогноз PPM у всех разный и непредсказуемый.

Симптомы могут стать более заметными со временем, особенно по мере того, как вы становитесь старше и начинаете терять определенные функции в таких органах, как мочевой пузырь, кишечник и гениталии, из-за возраста и PPMS.

PPMS против SPMS

Вот основные различия между PPMS и SPMS:

• SPMS часто начинается с диагностики RRMS, которая со временем становится более серьезной без каких-либо ремиссий или улучшения симптомов.
• SPMS всегда является вторым этапом диагностики рассеянного склероза, в то время как RRMS - это самостоятельный первоначальный диагноз.

PPMS против RRMS

Вот основные различия между PPMS и RRMS:

• RRMS - наиболее распространенный тип MS (около 85 процентов диагнозов), в то время как PPMS - один из самых редких.
• RRMS в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Эпизоды новых симптомов чаще встречаются при RRMS, чем при PPMS.
• Во время ремиссии при RRMS вы можете вообще не замечать никаких симптомов или у вас могут быть только несколько не столь серьезных симптомов.
• Как правило, при отсутствии лечения на МРТ головного мозга с RRMS появляется больше поражений, чем при PPMS.
• RRMS обычно диагностируется гораздо раньше, чем PPMS, примерно в 20-30 лет, в отличие от 40-50 лет с PPMS.

Каковы симптомы ППРС?

PPMS влияет на всех по-разному.

Общие ранние симптомы PPMS включают слабость в ногах и затруднения при ходьбе. Эти симптомы обычно становятся более заметными в течение 2 лет.

Другие симптомы, типичные для этого состояния, включают:

• скованность в ногах
• проблемы с балансом
• боль
• слабость и усталость
• проблемы со зрением
• дисфункция мочевого пузыря или кишечника
• депрессия
• усталость
• онемение и / или покалывание в разных частях тела

Что вызывает PPMS?

Точная причина PPMS и рассеянного склероза в целом неизвестна.

Наиболее распространенная теория состоит в том, что РС начинается, когда ваша иммунная система начинает атаковать вашу центральную нервную систему. Это приводит к потере миелина, защитного покрытия нервов в центральной нервной системе.

Хотя врачи не верят, что PPMS может передаваться по наследству, он может иметь генетический компонент. Некоторые считают, что это может быть вызвано вирусом или токсином в окружающей среде, что в сочетании с генетической предрасположенностью может увеличить риск развития РС.

Как диагностируется ППРС?

Работайте в тесном сотрудничестве со своим врачом, чтобы помочь диагностировать, какой из четырех типов рассеянного склероза у вас может быть.

У каждого типа РС разные перспективы и разные потребности в лечении. Специального теста для диагностики PPMS не существует.

Врачи часто сталкиваются с трудностями при диагностике ППРС по сравнению с другими типами РС и другими прогрессирующими состояниями.

Это связано с тем, что неврологическая проблема должна прогрессировать в течение 1 или 2 лет, чтобы кто-то мог получить твердый диагноз PPMS.

Другие состояния с симптомами, похожими на PPMS, включают:

• наследственное заболевание, вызывающее жесткость и слабость ног
• дефицит витамина B-12, вызывающий похожие симптомы
• Болезнь Лайма
• вирусные инфекции, такие как вирус Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV-1)
• формы артрита, такие как спинальный артрит
• опухоль около спинного мозга

Чтобы диагностировать PPMS, ваш врач может:

• оцените свои симптомы
• просмотрите свой неврологический анамнез
• проведите медицинский осмотр, уделяя особое внимание вашим мышцам и нервам
• провести МРТ головного и спинного мозга
• выполнить люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие признаков рассеянного склероза в спинномозговой жидкости
• проводить тесты на вызванные потенциалы (ВП) для выявления конкретного типа РС; Тесты EP стимулируют сенсорные нервные пути для определения электрической активности мозга

Как лечится ППРС?

Окрелизумаб (Окревус) - единственный препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для лечения ППРС. Это помогает ограничить дегенерацию нервов.

Некоторые лекарства лечат специфические симптомы ППРС, такие как:

• мышечная герметичность
• боль
• усталость
• проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Существует множество модифицирующих заболевание терапий (DMT) и стероидов, одобренных FDA для рецидивирующих форм РС.

Эти DMT не лечат конкретно PPMS.

Для PPMS разрабатывается несколько новых методов лечения, которые помогают уменьшить воспаление, которое поражает именно ваши нервы.

Некоторые из них также помогают устранить повреждения и процессы восстановления, которые влияют на ваши нервы. Эти методы лечения могут помочь восстановить миелин вокруг нервов, поврежденных PPMS.

Один препарат, ибудиласт, используется в Японии более 20 лет для лечения астмы и может иметь некоторую способность лечить воспаление при PPMS.

Другое лечение, называемое маситинибом, использовалось для лечения аллергии путем нацеливания на тучные клетки, участвующие в аллергических реакциях, и также является многообещающим средством лечения PPMS.

Важно отметить, что эти два метода лечения все еще находятся на ранней стадии разработки и исследований.

Какие изменения в образе жизни помогают при PPMS?

Люди с PPMS могут облегчить симптомы с помощью упражнений и растяжки:

• оставайся максимально мобильным
• ограничить прибавку в весе
• увеличить уровень энергии

Вот некоторые другие действия, которые вы можете предпринять, чтобы управлять своими симптомами PPMS и поддерживать качество жизни:

• Придерживайтесь здоровой и питательной диеты.
• Соблюдайте регулярный график сна.
• Обратитесь к физиотерапевту или эрготерапевту, который научит вас стратегиям увеличения подвижности и лечения симптомов.

Модификаторы PPMS

Для характеристики PPMS во времени используются четыре модификатора:

• Активен с прогрессом: ППРС с ухудшением симптомов и рецидивами или с новой активностью МРТ; также произойдет увеличение инвалидности
• Активно без прогрессирования: ППРС с рецидивами или активностью МРТ, но без возрастающей инвалидности
• Не активен с прогрессом: ППРС без рецидивов или активности МРТ, но с возрастающей инвалидностью
• Не активен без прогресса: ППРС без рецидивов, активности МРТ или возрастающей инвалидности

Ключевой характеристикой ППРС является отсутствие ремиссий.

Даже если человек с PPMS видит, что его симптомы не действуют, то есть у него не наблюдается ухудшения активности болезни или увеличения инвалидности, его симптомы на самом деле не улучшаются. При этой форме рассеянного склероза у людей не восстанавливаются утраченные функции.

Поддержка

Если вы живете с PPMS, важно найти источники поддержки. Есть варианты поиска поддержки на индивидуальной основе или в более широком сообществе РС.

Жизнь с хроническим заболеванием может иметь эмоциональные последствия. Если вы постоянно испытываете чувство печали, гнева, горя или других тяжелых эмоций, сообщите об этом своему врачу. Они могут направить вас к специалисту по психическому здоровью, который сможет вам помочь.

Вы также можете самостоятельно найти специалиста по психическому здоровью. Например, Американская психологическая ассоциация предлагает инструмент поиска для поиска психологов по всей территории Соединенных Штатов. MentalHealth.gov также предлагает справочную службу для направления на лечение.

Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, живущими с РС. Подумайте о поиске групп поддержки, будь то онлайн или лично.

Национальное общество рассеянного склероза предлагает услугу, которая поможет вам найти местные группы поддержки в вашем районе. У них также есть программа одноранговой связи, которую проводят обученные волонтеры, живущие с РС.

Outlook

Регулярно посещайте врача, если у вас PPMS, даже если у вас не было никаких симптомов в течение некоторого времени, и особенно когда у вас есть более заметные нарушения в вашей жизни из-за эпизода симптомов.

С PPMS возможно обеспечить высокое качество жизни, если вы вместе со своим врачом подберете оптимальное лечение, а также изменения образа жизни и диеты, которые работают для вас.

Вынос

От PPMS нет лекарства, но лечение имеет значение. Хотя состояние прогрессирует, люди могут испытывать периоды времени, когда симптомы не ухудшаются активно.

Если вы живете с PPMS, ваш врач порекомендует план лечения, основанный на ваших симптомах и общем состоянии здоровья.

Выработка привычек здорового образа жизни и постоянная связь с источниками поддержки также могут помочь вам поддерживать качество жизни и общее благополучие.