Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) - редкое заболевание, при котором белок накапливается в воздушных мешочках (альвеолах) легких, затрудняя дыхание. Легочные средства, относящиеся к легким.

В некоторых случаях причина ПАП неизвестна. В других случаях это происходит при инфекции легких или иммунной проблеме. Это также может произойти при раке системы крови и после воздействия высоких уровней веществ из окружающей среды, таких как кремнезем или алюминиевая пыль.

Чаще всего страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет. ПАП встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Форма заболевания присутствует при рождении (врожденная).

Симптомы ПАП могут включать в себя любое из следующего:

• Сбивчивое дыхание
• Кашель
• Усталость
• Лихорадка, если есть легочная инфекция
• Синеватая кожа (цианоз) в тяжелых случаях
• Потеря веса

Иногда симптомы отсутствуют.

Врач послушает легкие с помощью стетоскопа и может услышать хрипы (хрипы) в легких. Часто медицинский осмотр нормален.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Бронхоскопия с солевым промыванием легких (лаваж)
• Рентгенограмма грудной клетки
• Компьютерная томография грудной клетки
• Функциональные тесты легких
• Открытая биопсия легкого (хирургическая биопсия)

Лечение включает в себя вымывание белкового вещества из легких (промывание всего легкого) время от времени. Некоторым людям может потребоваться пересадка легких. Также рекомендуется избегать попадания пыли, которая могла вызвать это состояние.

Еще одно лечение, которое можно попробовать, - это стимулирующий кровь препарат, называемый гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF), который отсутствует у некоторых людей с альвеолярным протеинозом.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о PAP:

• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Фонд PAP - www.papfoundation.org

У некоторых людей с ПАП наступает ремиссия. У других наблюдается уменьшение легочной инфекции (дыхательная недостаточность), которая ухудшается, и им может потребоваться пересадка легкого.

Позвоните своему врачу, если у вас появятся серьезные симптомы дыхания. Одышка, которая со временем усиливается, может сигнализировать о том, что ваше состояние перерастает в неотложную медицинскую помощь.

PAP; Альвеолярный протеиноз; Легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз; Альвеолярный липопротеиноз фосфолипидоз

• Интерстициальное заболевание легких - взрослые - выделения

• Дыхательная система

Левин С.М. Нарушения альвеолярного наполнения. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 85.

Трапнелл BC, Луизетти М. Синдром легочного альвеолярного протеиноза. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 70.