Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - это заболевание, которое возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормонов.

Надпочечники - это небольшие органы, высвобождающие гормоны, расположенные в верхней части каждой почки. Они состоят из внешней части, называемой корой, и внутренней части, называемой мозговым веществом.

Кора головного мозга производит 3 гормона:

• Глюкокортикоидные гормоны (такие как кортизол) поддерживают контроль сахара (глюкозы), снижают (подавляют) иммунный ответ и помогают организму реагировать на стресс.
• Минералокортикоидные гормоны (такие как альдостерон) регулируют баланс натрия, воды и калия.
• Половые гормоны, андрогены (мужские) и эстрогены (женские), влияют на половое развитие и половое влечение.

Болезнь Аддисона возникает в результате повреждения коры надпочечников. Повреждение заставляет кору вырабатывать слишком низкий уровень гормонов.

Этот ущерб может быть вызван следующим:

• Иммунная система ошибочно атакует надпочечники (аутоиммунное заболевание).
• Такие инфекции, как туберкулез, ВИЧ или грибковые инфекции.
• Кровоизлияние в надпочечники
• Опухоли

Факторы риска аутоиммунного типа болезни Аддисона включают другие аутоиммунные заболевания:

• Набухание (воспаление) щитовидной железы, которое часто приводит к снижению функции щитовидной железы (хронический тиреоидит)
• Щитовидная железа производит слишком много гормона щитовидной железы (сверхактивная щитовидная железа, болезнь Грейвса)
• Зудящая сыпь с шишками и волдырями (герпетиформный дерматит)
• Паращитовидные железы на шее не вырабатывают достаточного количества паратироидного гормона (гипопаратиреоз)
• Гипофиз не производит нормального количества некоторых или всех своих гормонов (гипопитуитаризм)
• Аутоиммунное заболевание, поражающее нервы и контролируемые ими мышцы (миастения).
• В организме не хватает здоровых эритроцитов (злокачественная анемия)
• Яички не могут производить сперму или мужские гормоны (тестикулярная недостаточность)
• Сахарный диабет I типа
• Потеря коричневого цвета (пигмента) с участков кожи (витилиго)

Некоторые редкие генетические дефекты также могут вызывать надпочечниковую недостаточность.

Симптомы болезни Аддисона могут включать любое из следующего:

• Боль в животе
• Хроническая диарея, тошнота и рвота
  
• Потемнение кожи
• Обезвоживание
• Головокружение при вставании
• Низкая лихорадка
• Низкий уровень сахара в крови
• Низкое кровяное давление
• Сильная слабость, утомляемость и медленные, вялые движения
• Более темная кожа на внутренней стороне щек и губ (слизистая оболочка щеки)
• Тяга к соли (есть пищу с большим количеством соли)
• Похудание при пониженном аппетите

Симптомы могут присутствовать не все время. Многие люди имеют некоторые или все эти симптомы, когда у них есть инфекция или другой стресс. В других случаях симптомы отсутствуют.

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Скорее всего, будут заказаны анализы крови, которые могут показать:

• Повышенный калий
• Низкое артериальное давление, особенно при изменении положения тела
• Низкий уровень кортизола
• Низкий уровень натрия
• Низкий pH
• Нормальный уровень тестостерона и эстрогена, но низкий уровень ДГЭА
• Высокое количество эозинофилов

Могут быть заказаны дополнительные лабораторные исследования.

Другие тесты могут включать:

• Рентген брюшной полости
• КТ брюшной полости
• Тест на стимуляцию косинтропином (АКТГ)

Лечение заместительными кортикостероидами и минералокортикоидами будет контролировать симптомы этого заболевания. Эти лекарства обычно нужно принимать пожизненно.

Никогда не пропускайте прием лекарства от этого состояния, потому что могут возникнуть опасные для жизни реакции.

Ваш врач может посоветовать вам на короткое время увеличить дозировку из-за:

• Инфекционное заболевание
• Травма, повреждение
• Стресс
• Операция

Во время крайней формы надпочечниковой недостаточности, называемой надпочечниковым кризом, необходимо сразу ввести гидрокортизон. Обычно также требуется лечение низкого кровяного давления.

Некоторых людей с болезнью Аддисона учат делать себе экстренную инъекцию гидрокортизона во время стрессовых ситуаций. Всегда имейте при себе медицинское удостоверение (карту, браслет или ожерелье), в котором указано, что у вас недостаточность надпочечников. В удостоверении личности также должен быть указан тип лекарства и дозировка, которая вам понадобится в случае возникновения чрезвычайной ситуации.

Благодаря гормональной терапии многие люди с болезнью Аддисона могут вести почти нормальный образ жизни.

Если вы принимаете слишком мало или слишком много гормона надпочечников, могут возникнуть осложнения.

Позвоните своему провайдеру, если:

• Вы не можете сдерживать прием лекарства из-за рвоты.
• У вас стресс, например инфекция, травма, травма или обезвоживание. Возможно, вам потребуется скорректировать лекарство.
• Ваш вес со временем увеличивается.
• Ваши лодыжки начинают опухать.
• У вас появляются новые симптомы.
• Во время лечения у вас развиваются признаки расстройства, называемого синдромом Кушинга.

Если у вас есть симптомы надпочечникового криза, сделайте себе экстренную инъекцию назначенного лекарства. Если его нет, обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи или позвоните по номеру 911.

Симптомы надпочечникового криза включают:

• Боль в животе
• Затрудненное дыхание
• Головокружение или дурноту
• Низкое кровяное давление
• Пониженный уровень сознания

Гипофункция надпочечников; Хроническая недостаточность коры надпочечников; Первичная надпочечниковая недостаточность

• Эндокринные железы

Бартель А., Бенкер Г., Беренс К. и др. Последние новости о болезни Аддисона. Exp Clin Endocrinol Диабет. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W. и др. Диагностика и лечение первичной недостаточности надпочечников: руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Коры надпочечников. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 227.