Внематочный синдром Кушинга

Внематочный синдром Кушинга - это форма синдрома Кушинга, при которой опухоль вне гипофиза вырабатывает гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

Синдром Кушинга - это заболевание, которое возникает, когда в вашем организме уровень гормона кортизола выше нормы. Этот гормон вырабатывается надпочечниками. Слишком много кортизола может быть связано с различными проблемами. Одна из причин - слишком много гормона АКТГ в крови. АКТГ обычно вырабатывается гипофизом в небольших количествах и затем сигнализирует надпочечникам о выработке кортизола. Иногда другие клетки за пределами гипофиза могут вырабатывать большое количество АКТГ. Это называется эктопическим синдромом Кушинга. Внематочный означает, что что-то происходит в ненормальном месте тела.

Эктопический синдром Кушинга вызывается опухолями, выделяющими АКТГ. Опухоли, которые в редких случаях могут выделять АКТГ, включают:

• Доброкачественные карциноидные опухоли легкого
• Островковые опухоли поджелудочной железы
• Медуллярный рак щитовидной железы
• Мелкоклеточные опухоли легкого
• Опухоли вилочковой железы

Внематочный синдром Кушинга может вызывать множество различных симптомов. У одних людей много симптомов, у других - лишь несколько. Большинство людей с любым типом синдрома Кушинга имеют:

• Круглое, красное и полное лицо (лунное лицо)
• Медленный рост у детей
• Увеличение веса с накоплением жира на туловище, но потеря жира с рук, ног и ягодиц (центральное ожирение)

Изменения кожи, которые часто наблюдаются:

• Кожные инфекции
• Фиолетовые растяжки (шириной 1/2 дюйма 1 сантиметр или более), называемые стриями, на коже живота, бедер, предплечий и груди.
• Тонкая кожа с легкими синяками

Изменения мышц и костей включают:

• Боль в спине, возникающая при повседневной деятельности.
• Боль в костях или нежность
• Сбор жира между плечами и над ключицей
• Переломы ребер и позвоночника, вызванные истончением костей
• Слабые мышцы, особенно бедер и плеч.

Общие (системные) проблемы могут включать:

• Сахарный диабет 2 типа
• Высокое кровяное давление
• Высокий холестерин и триглицериды
  

У женщин могут быть:

• Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах
• Периоды, которые становятся нерегулярными или прекращаются

У мужчин могут быть:

• Снижение или полное отсутствие желания секса
• Импотенция

Другие симптомы, которые могут возникнуть, включают:

• Психические изменения, такие как депрессия, беспокойство или изменения в поведении.
• Усталость
• Головная боль
• Повышенная жажда и мочеиспускание

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• 24-часовой образец мочи для измерения уровня кортизола и креатинина
• Анализы крови для проверки уровней АКТГ, кортизола и калия (часто очень низкие при эктопическом синдроме Кушинга)
• Тест на подавление дексаметазона (как в высокой, так и в низкой дозе)
• Взятие пробы нижней каменистой пазухи (специальный тест, измеряющий АКТГ в венах около мозга и в груди)
• Глюкоза натощак
• МРТ и компьютерная томография высокого разрешения для обнаружения опухоли (иногда может потребоваться сканирование в ядерной медицине)

Лучшее лечение эктопического синдрома Кушинга - операция по удалению опухоли. Операция обычно возможна, если опухоль доброкачественная.

В некоторых случаях опухоль является злокачественной и распространяется на другие части тела до того, как врач обнаружит проблему с выработкой кортизола. В этих случаях операция может быть невозможна. Но врач может назначить лекарства, блокирующие выработку кортизола.

Иногда требуется удаление обоих надпочечников, если опухоль не может быть обнаружена, а лекарства не полностью блокируют выработку кортизола.

Операция по удалению опухоли может привести к полному выздоровлению. Но есть шанс, что опухоль вернется.

Опухоль может распространяться или возвращаться после операции. Может сохраняться высокий уровень кортизола.

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы синдрома Кушинга.

Своевременное лечение опухолей в некоторых случаях может снизить риск. Многие случаи невозможно предотвратить.

Синдром Кушинга - эктопический; Внематочный АКТГ-синдром

• Эндокринные железы

Ниман Л.К., Биллер Б.М., Финдлинг Дж.В. и др. Лечение синдрома Кушинга: руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт П.М., Джойнт Ньюэлл-Прайс. Кора надпочечников. В: Мелмед С., Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 15.