Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПКГ)

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПКГ) - это редкое заболевание крови, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, разрушающие эритроциты. Это происходит, когда человек подвергается воздействию низких температур.

PCH возникает только при простуде и поражает в основном руки и ноги. Антитела прикрепляются (связываются) с эритроцитами. Это позволяет другим белкам в крови (называемым комплементом) также присоединяться. Антитела разрушают эритроциты, когда они движутся по телу. По мере разрушения клеток гемоглобин, часть красных кровяных телец, переносящая кислород, попадает в кровь и выводится с мочой.

PCH был связан с вторичным сифилисом, третичным сифилисом и другими вирусными или бактериальными инфекциями. Иногда причина неизвестна.

Расстройство встречается редко.

Симптомы могут включать:

• Озноб
• Жар
• Боль в спине
• Боль в ноге
• Боль в животе
• Головная боль
• Общий дискомфорт, беспокойство или плохое самочувствие (недомогание)
• Кровь в моче (красная моча)

Лабораторные тесты могут помочь диагностировать это состояние.

• Высокий уровень билирубина в крови и моче.
• Общий анализ крови показывает анемию.
• Проба Кумбса отрицательная.
• Тест Доната-Ландштейнера положительный.
• Уровень лактатдегидрогеназы высокий.

Может помочь лечение основного заболевания. Например, если PCH вызван сифилисом, симптомы могут улучшиться после лечения сифилиса.

В некоторых случаях используются лекарства, подавляющие иммунную систему.

Люди с этим заболеванием часто быстро поправляются и не имеют симптомов между приступами. В большинстве случаев приступы прекращаются, как только поврежденные клетки перестают двигаться по организму.

Осложнения могут включать:

• Продолжение атак
• Почечная недостаточность
• Тяжелая анемия

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы этого расстройства. Врач может исключить другие причины симптомов и решить, нужно ли вам лечение.

Люди, у которых было диагностировано это заболевание, могут предотвратить будущие приступы, избегая холода.

PCH

• Клетки крови

Мишель М. Аутоиммунные и внутрисосудистые гемолитические анемии. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 151.

Win N, Ричардс SJ. Приобретенные гемолитические анемии. В: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Практическая гематология Дейси и Льюиса. 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 13.