Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - серьезная проблема для здоровья, которая возникает, когда защитная (иммунная) система организма по ошибке атакует часть периферической нервной системы. Это приводит к воспалению нервов, которое вызывает мышечную слабость или паралич, а также другие симптомы.

Точная причина СГБ неизвестна. Считается, что СГБ - это аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании иммунная система организма атакует себя по ошибке. СГБ может возникнуть в любом возрасте. Чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

СГБ может возникать при инфекциях, вызванных вирусами или бактериями, такими как:

• Грипп
• Некоторые желудочно-кишечные заболевания
• Микоплазменная пневмония
• ВИЧ, вирус, вызывающий ВИЧ / СПИД (очень редко)
• Простой герпес
• Мононуклеоз

СГБ также может возникать при других заболеваниях, таких как:

• Системная красная волчанка
• Болезнь Ходжкина
• После операции

СГБ повреждает части нервов. Это повреждение нерва вызывает покалывание, мышечную слабость, потерю равновесия и паралич. СГБ чаще всего поражает нервное покрытие (миелиновую оболочку). Это повреждение называется демиелинизацией. Это заставляет нервные сигналы двигаться медленнее. Повреждение других частей нерва может привести к прекращению работы нерва.

Симптомы СГБ могут быстро ухудшиться. Самые серьезные симптомы могут проявиться всего через несколько часов. Но также часто бывает слабость, которая усиливается в течение нескольких дней.

Слабость мышц или потеря мышечной функции (паралич) влияет на обе стороны тела. В большинстве случаев мышечная слабость начинается с ног и распространяется на руки. Это называется восходящим параличом.

Если воспаление затрагивает нервы грудной клетки и диафрагмы (большая мышца под легкими, которая помогает вам дышать) и эти мышцы слабые, вам может потребоваться помощь при дыхании.

Другие типичные признаки и симптомы СГБ включают:

• Потеря сухожильных рефлексов в руках и ногах
• Покалывание или онемение (легкая потеря чувствительности)
• Нежность или боль в мышцах (может быть спазматической болью)
• Несогласованное движение (не может ходить без посторонней помощи)
• Низкое артериальное давление или плохой контроль артериального давления
• Ненормальная частота сердечных сокращений

Другие симптомы могут включать:

• Затуманенное зрение и двоение в глазах
• Неуклюжесть и падение
• Затрудненное движение мышц лица
• Мышечные сокращения
• Ощущение сердцебиения (учащенное сердцебиение)

Экстренные симптомы (немедленно обратитесь за медицинской помощью):

• Дыхание временно прекращается
• Не могу сделать глубокий вдох
• Затрудненное дыхание
• Трудность глотания
• Пускать слюни
• Обморок
• Ощущение головокружения при стоянии

Возрастающая мышечная слабость и паралич в анамнезе могут быть признаком СГБ, особенно если это было недавнее заболевание.

Медицинский осмотр может показать мышечную слабость. Также могут быть проблемы с артериальным давлением и частотой пульса. Это функции, которые автоматически контролируются нервной системой. Обследование также может показать, что рефлексы, такие как рефлексы, такие как рефлексы голеностопного или коленного сустава, уменьшены или отсутствуют.

Могут быть признаки затрудненного дыхания, вызванного параличом дыхательных мышц.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Образец спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция)
• ЭКГ для проверки электрической активности сердца
• Электромиография (ЭМГ) для проверки электрической активности мышц
• Тест скорости нервной проводимости, чтобы проверить, насколько быстро электрические сигналы проходят через нерв
• Легочные функциональные тесты для измерения дыхания и того, насколько хорошо функционируют легкие.

От СГБ нет лекарства. Лечение направлено на уменьшение симптомов, лечение осложнений и ускорение выздоровления.

На ранних стадиях болезни может быть назначено лечение, называемое аферезом или плазмаферезом. Он включает удаление или блокировку белков, называемых антителами, которые атакуют нервные клетки. Другой способ лечения - внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Оба лечения приводят к более быстрому улучшению, и оба одинаково эффективны. Но нет никакого преимущества в использовании обоих методов лечения одновременно. Другие методы лечения помогают уменьшить воспаление.

При тяжелых симптомах потребуется лечение в больнице. Скорее всего, будет оказана поддержка дыхания.

Другие методы лечения в больнице направлены на предотвращение осложнений. Они могут включать:

• Разжижители крови для предотвращения образования тромбов
• Опора для дыхания или дыхательная трубка и вентилятор, если диафрагма слабая
• Обезболивающие или другие лекарства от боли
• Правильное положение тела или зонд для кормления для предотвращения удушья во время кормления, если мышцы, используемые для глотания, слабы
• Физическая терапия для сохранения здоровья суставов и мышц

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о СГБ:

• Международный фонд синдрома Гийена-Барре - www.gbs-cidp.org
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Восстановление может занять недели, месяцы или годы. Большинство людей выживают и полностью выздоравливают. У некоторых людей может сохраняться легкая слабость. Результат, скорее всего, будет хорошим, если симптомы исчезнут в течение 3 недель после их первого появления.

Возможные осложнения СГБ включают:

• Затрудненное дыхание (дыхательная недостаточность)
• Укорочение тканей суставов (контрактуры) или другие деформации
• Сгустки крови (тромбоз глубоких вен), которые образуются, когда человек с СГБ неактивен или вынужден оставаться в постели.
• Повышенный риск инфекций
• Низкое или нестабильное артериальное давление
• Постоянный паралич
• Пневмония
• Повреждение кожи (язвы)
• Вдыхание пищи или жидкости в легкие

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть какие-либо из этих симптомов:

• Проблемы с глубоким вдохом
• Снижение чувства (ощущения)
• Затрудненное дыхание
• Трудность глотания
• Обморок
• Потеря силы в ногах, которая со временем ухудшается

GBS; Синдром Ландри-Гийена-Барре; Острый идиопатический полиневрит; Инфекционный полиневрит; Острая воспалительная полинейропатия; Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; Восходящий паралич

• Поверхностные передние мышцы
• Подача нервов к тазу
• Мозг и нервная система

Чанг CWJ. Миастения и синдром Гийена-Барре. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Реанимационная медицина: принципы диагностики и ведения взрослых. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 61.

Катирджи Б. Заболевания периферических нервов. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 107.