Миастения

Миастения - это нервно-мышечное заболевание. Нервно-мышечные расстройства затрагивают мышцы и нервы, которые их контролируют.

Считается, что миастения является разновидностью аутоиммунного заболевания. Аутоиммунное заболевание возникает, когда иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой организма при обнаружении вредных веществ. Антитела могут вырабатываться, когда иммунная система ошибочно считает здоровую ткань вредным веществом, например, в случае миастении. У людей с миастенией организм вырабатывает антитела, которые блокируют получение мышечными клетками сообщений (нейротрансмиттеров) от нервных клеток.

В некоторых случаях миастения связана с опухолями вилочковой железы (органа иммунной системы).

Миастения может поражать людей в любом возрасте. Чаще всего встречается у молодых женщин и мужчин старшего возраста.

Миастения вызывает слабость произвольных мышц. Это мышцы, которыми вы можете управлять. Вегетативные мышцы сердца и пищеварительного тракта обычно не поражаются. Мышечная слабость при миастении усиливается при физической активности и улучшается при отдыхе.

Эта мышечная слабость может привести к множеству симптомов, в том числе:

• Затрудненное дыхание из-за слабости мышц грудной стенки
• Затруднение жевания или глотания, вызывающее частые позывы к рвоте, удушье или слюнотечение
• Трудности подниматься по лестнице, поднимать предметы или вставать из сидячего положения
• Затруднения при разговоре
• Опущенная голова и веки
• Паралич лицевого нерва или слабость лицевых мышц
• Усталость
• Охриплость или изменение голоса
• Двойное зрение
• Сложность удержания пристального взгляда

Врач проведет медицинский осмотр. Сюда входит подробное (неврологическое) обследование нервной системы. Это может показать:

• Мышечная слабость, в первую очередь поражаются глазные мышцы.
• Нормальные рефлексы и чувство (ощущение)

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Антитела к рецепторам ацетилхолина, ассоциированные с этим заболеванием
• КТ или МРТ грудной клетки для поиска опухоли
• Исследования нервной проводимости для проверки того, насколько быстро электрические сигналы проходят через нерв
• Электромиография (ЭМГ) для проверки здоровья мышц и нервов, которые контролируют мышцы.
• Легочные функциональные тесты для измерения дыхания и того, насколько хорошо функционируют легкие.
• Тест на эдрофониум, чтобы увидеть, устраняет ли это лекарство симптомы на короткое время

Нет известного лекарства от миастении. Лечение может позволить вам иметь менструальный цикл без каких-либо симптомов (ремиссия).

Изменения в образе жизни часто могут помочь вам продолжить повседневную деятельность. Может быть рекомендовано следующее:

• Отдыхать в течение дня
• Использование повязки на глаз, если двоение в глазах беспокоит
• Избегайте стресса и теплового воздействия, которые могут усугубить симптомы

Лекарства, которые могут быть назначены, включают:

• Неостигмин или пиридостигмин для улучшения связи между нервами и мышцами
• Преднизон и другие препараты (такие как азатиоприн, циклоспорин или микофенолятмофетил) для подавления реакции иммунной системы, если у вас серьезные симптомы, а другие лекарства не помогли.

Кризисные ситуации - это приступы слабости дыхательных мышц. Эти приступы могут возникать без предупреждения, когда принимается слишком много или слишком мало лекарства. Эти приступы обычно длятся не дольше нескольких недель. Вам может потребоваться госпитализация, где вам может потребоваться помощь при дыхании с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Процедура, называемая плазмаферезом, также может помочь преодолеть кризис. Эта процедура включает удаление прозрачной части крови (плазмы), содержащей антитела. Ее заменяют донорской плазмой, не содержащей антител, или другими жидкостями. Плазмаферез также может помочь уменьшить симптомы в течение 4-6 недель и часто используется перед операцией.

Также можно использовать лекарство, называемое внутривенным иммуноглобулином (IVIg).

Операция по удалению вилочковой железы (тимэктомия) может привести к стойкой ремиссии или уменьшению потребности в лекарствах, особенно при наличии опухоли.

Если у вас проблемы со зрением, врач может порекомендовать линзы-призмы для улучшения зрения. Для лечения глазных мышц также может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Физическая терапия может помочь сохранить вашу мышечную силу. Это особенно важно для мышц, поддерживающих дыхание.

Некоторые лекарства могут ухудшить симптомы, и их следует избегать. Прежде чем принимать какое-либо лекарство, спросите своего врача, можно ли вам его принимать.

Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки миастении. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общий опыт и проблемы, это поможет вам не чувствовать себя одиноким.

Лечения нет, но возможна длительная ремиссия. Возможно, вам придется ограничить некоторые повседневные занятия. У людей, у которых наблюдаются только глазные симптомы (глазная миастения гравис), со временем может развиться генерализованная миастения.

Женщина с миастенией может забеременеть, но важен тщательный пренатальный уход. Ребенок может быть слабым и требовать лекарств в течение нескольких недель после рождения, но обычно заболевание не развивается.

Состояние может вызвать опасные для жизни проблемы с дыханием. Это называется миастеническим кризом.

Люди с миастенией подвержены более высокому риску других аутоиммунных заболеваний, таких как тиреотоксикоз, ревматоидный артрит и системная красная волчанка (волчанка).

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы миастении.

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по местному номеру службы экстренной помощи (например, 911), если у вас затруднено дыхание или проблемы с глотанием.

Нервно-мышечное заболевание - миастения гравис

• Поверхностные передние мышцы
• Птоз - опущение века
• Центральная нервная система и периферическая нервная система

Чанг CWJ. Миастения и синдром Гийена-Барре. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Реанимационная медицина: принципы диагностики и ведения взрослых. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 61.

Сандерс ДБ, Гуптил Дж.Т. Нарушения нервно-мышечной передачи. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 109.

Сандерс Д. Б., Вулф Г. И., Бенатар М. и др. Руководство международного консенсуса по ведению миастении гравис: краткое содержание. Неврология. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.