Множественная системная атрофия - паркинсонический тип

Множественная системная атрофия - паркинсонический тип (MSA-P) - редкое заболевание, которое вызывает симптомы, похожие на болезнь Паркинсона. Однако у людей с MSA-P более распространено повреждение той части нервной системы, которая контролирует важные функции, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление и потоотделение.

Другой подтип MSA - MSA-мозжечок. В основном это поражает области глубоко в головном мозге, чуть выше спинного мозга.

Причина MSA-P неизвестна. Пораженные участки мозга пересекаются с участками, пораженными болезнью Паркинсона, с аналогичными симптомами. По этой причине этот подтип MSA называется паркинсоническим.

MSA-P чаще всего диагностируется у мужчин старше 60 лет.

МСА повреждает нервную систему. Заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Около половины людей с MSA-P потеряли большую часть своих моторных навыков в течение 5 лет после начала заболевания.

Симптомы могут включать:

• Тремор
• Трудности передвижения, такие как медлительность, потеря равновесия, шаркающее положение при ходьбе.
• Частые падения
• Мышечные боли (миалгия) и скованность
• Изменения лица, такие как маска на лице и пристальный взгляд
• Затруднение при жевании или глотании (иногда), неспособность закрыть рот
• Нарушение режима сна (часто во время быстрого сна [REM] поздно ночью)
• Головокружение или обморок при вставании или стоянии
• Проблемы с эрекцией
• Потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем
• Проблемы с деятельностью, требующей небольших движений (потеря мелкой моторики), например, мелкое и трудночитаемое письмо.
• Потеря потоотделения в любой части тела.
• Снижение умственной функции
• Тошнота и проблемы с пищеварением
• Проблемы с осанкой, например неустойчивость, сутулость или сутулость.
• Изменения зрения, снижение или нечеткость зрения
• Изменения голоса и речи

Другие симптомы, которые могут возникнуть при этом заболевании:

• Спутанность сознания
• Слабоумие
• Депрессия
• Проблемы с дыханием, связанные со сном, в том числе апноэ во сне или закупорка дыхательных путей, что приводит к резкому вибрирующему звуку.

Ваш лечащий врач осмотрит вас и проверит ваши глаза, нервы и мышцы.

Ваше кровяное давление будет измеряться, когда вы ложитесь и стоите.

Специфических тестов, подтверждающих это заболевание, не существует. Врач, специализирующийся на нервной системе (невролог), может поставить диагноз на основании:

• История симптомов
• Результаты физикального обследования
• Исключение других причин симптомов

Тестирование для подтверждения диагноза может включать:

• МРТ головы
• Уровни норадреналина в плазме
• Исследование мочи на продукты распада норадреналина (катехоламины мочи)

От MSA-P нет лекарства. Нет известного способа предотвратить обострение болезни. Цель лечения - контролировать симптомы.

Допаминергические препараты, такие как леводопа и карбидопа, могут использоваться для уменьшения раннего или легкого тремора.

Но для многих людей с MSA-P эти лекарства не работают.

Лекарства можно использовать для лечения низкого кровяного давления.

Кардиостимулятор, который запрограммирован на стимуляцию сердцебиения с высокой частотой (более 100 ударов в минуту), может повышать кровяное давление у некоторых людей.

Запор можно лечить с помощью диеты с высоким содержанием клетчатки и слабительных средств. Существуют лекарства для лечения проблем с эрекцией.

Дополнительную информацию и поддержку для людей с MSA-P и их семей можно найти по адресу:

• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Коалиция MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Результат для MSA оставляет желать лучшего. Потеря умственных и физических функций постепенно ухудшается. Вероятна ранняя смерть. Люди обычно живут от 7 до 9 лет после постановки диагноза.

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы этого расстройства.

Позвоните своему поставщику, если вам поставили диагноз MSA, и ваши симптомы возвращаются или ухудшаются. Также звоните, если появляются новые симптомы, включая возможные побочные эффекты лекарств, например:

• Изменения бдительности / поведения / настроения
• Бредовое поведение
• Головокружение
• Галлюцинации
• Непроизвольные движения
• Потеря умственного функционирования
• Тошнота или рвота
• Сильное замешательство или дезориентация

Если у вас есть член семьи с MSA, и его состояние ухудшается до такой степени, что вы не можете ухаживать за этим человеком дома, обратитесь за советом к поставщику услуг члена вашей семьи.

Синдром Шай-Драгера; Неврологическая ортостатическая гипотензия; Синдром Шай-МакГи-Драгера; Синдром Паркинсона плюс; МСА-П; MSA-C

• Центральная нервная система и периферическая нервная система

Фанчулли А., Веннинг Г.К. Множественная системная атрофия. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янкович Дж. Болезнь Паркинсона и другие двигательные расстройства. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 96.

Ромеро-Ортуно Р., Уилсон К.Дж., Хэмптон Дж. Расстройства вегетативной нервной системы. В: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ред. Учебник Броклхерста по гериатрической медицине и геронтологии. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 63.