Легочный артериовенозный свищ

Легочный артериовенозный свищ - это аномальное соединение между артерией и веной в легких. В результате кровь проходит через легкие, не получая достаточного количества кислорода.

Легочные артериовенозные свищи обычно являются результатом аномального развития кровеносных сосудов легких. Большинство из них возникает у людей с наследственной геморрагической телеангиэктазией (HHT). У этих людей часто есть аномальные кровеносные сосуды во многих других частях тела.

Свищи также могут быть осложнением заболевания печени или повреждения легких, хотя эти причины встречаются гораздо реже.

У многих людей симптомы отсутствуют. Когда возникают симптомы, они могут включать:

• Кровянистая мокрота
• Затрудненное дыхание
• Трудности при выполнении упражнений
• Носовые кровотечения
• Одышка при физической нагрузке
• Грудная боль
• Посинение кожи (цианоз)
• Клубы пальцев

Ваш врач осмотрит вас. Экзамен может показать:

• Аномальные кровеносные сосуды (телеангиэктазии) на коже или слизистых оболочках
• Аномальный звук, называемый шумом, когда стетоскоп помещается над аномальным кровеносным сосудом.
• Низкий уровень кислорода при измерении пульсоксиметром

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Газы артериальной крови с кислородом и без него (обычно кислородная терапия не улучшает газы артериальной крови в такой степени, как ожидалось)
• Общий анализ крови (CBC)
• Рентгенограмма грудной клетки
• КТ грудной клетки
• Эхокардиограмма с исследованием пузырьков для проверки функции сердца и оценки наличия шунта
• Функциональные тесты легких
• Перфузионное радионуклидное сканирование легких для измерения дыхания и кровообращения (перфузии) во всех областях легких
• Легочная артериограмма для просмотра легочных артерий

Небольшому количеству людей, у которых нет симптомов, может не потребоваться лечение. Для большинства людей со свищами предпочтительным методом лечения является блокирование свища во время артериограммы (эмболизация).

Некоторым людям может потребоваться операция по удалению аномальных сосудов и близлежащей легочной ткани.

Когда артериовенозные свищи вызваны заболеванием печени, лечение представляет собой трансплантацию печени.

Перспектива для людей с HHT не так хороша, как для людей без HHT. Для людей без HHT операция по удалению аномальных сосудов обычно дает хороший результат, и состояние вряд ли вернется.

Для людей с заболеванием печени прогноз зависит от заболевания печени.

Осложнения могут включать:

• Кровотечение в легком
• Инсульт из-за сгустка крови, который перемещается из легких в руки, ноги или мозг (парадоксальная венозная эмболия)
• Инфекция в головном мозге или сердечном клапане, особенно у пациентов с HHT

Позвоните своему врачу, если у вас часто бывают кровотечения из носа или затрудненное дыхание, особенно если у вас также есть личный или семейный анамнез HHT.

Поскольку HHT часто бывает генетическим, профилактика обычно невозможна. В некоторых случаях может помочь генетическое консультирование.

Артериовенозная мальформация - легочная

Шовлин К.Л., Джексон Дж. Патологии легочных сосудов. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 61.

Стоуэлл Дж., Гилман, доктор медицины, Уокер СМ. Врожденные пороки развития грудной клетки. В: Shepard JO, ed. Торакальная визуализация: необходимые условия. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.