Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчных путей - это закупорка трубок (протоков), по которым жидкость, называемая желчью, от печени попадает в желчный пузырь.

Атрезия желчных путей возникает, когда желчные протоки внутри или снаружи печени аномально узкие, заблокированы или отсутствуют. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкость из печени в тонкую кишку, чтобы расщепить жиры и отфильтровать отходы из организма.

Причина заболевания не выяснена. Это может быть связано с:

• Вирусная инфекция после рождения
• Воздействие токсичных веществ
• Множественные генетические факторы
• Перинатальная травма
• Некоторые лекарства, такие как карбамазепин.

Чаще страдают люди восточноазиатского и афроамериканского происхождения.

Желчные протоки помогают выводить отходы из печени и переносят соли, которые помогают тонкой кишке расщеплять (переваривать) жир.

У младенцев с атрезией желчных путей поток желчи от печени к желчному пузырю блокируется. Это может привести к повреждению и циррозу печени, что может быть смертельным.

Симптомы обычно появляются в период от 2 до 8 недель. Желтуха (желтый цвет кожи и слизистых оболочек) медленно развивается через 2–3 недели после рождения. В течение первого месяца младенец может нормально набирать вес. После этого ребенок похудеет и станет раздражительным, и у него будет ухудшаться желтуха.

Другие симптомы могут включать:

• Темная моча
• Опухший живот
• Зловонный и плавающий стул
• Бледный или глиняный стул
• Медленный рост

Ваш лечащий врач изучит историю болезни вашего ребенка и проведет физический осмотр, чтобы проверить, нет ли увеличенной печени.

Тесты для диагностики атрезии желчных путей включают:

• Рентген брюшной полости для проверки увеличения печени и селезенки
• УЗИ брюшной полости для проверки внутренних органов
• Анализы крови для проверки уровня общего и прямого билирубина
• Гепатобилиарная сцинтиграфия или сканирование HIDA для проверки правильности работы желчных протоков и желчного пузыря.
• Биопсия печени, чтобы проверить тяжесть цирроза или исключить другие причины желтухи.
• Рентген желчных протоков (холангиограмма), чтобы проверить, открыты или закрыты желчные протоки

Операция, называемая процедурой Касаи, проводится для соединения печени с тонкой кишкой. Аномальные протоки обходятся. Операция проходит более успешно, если она проводится до того, как ребенку исполнится 8 недель.

В большинстве случаев трансплантация печени может потребоваться до 20 лет.

Раннее хирургическое вмешательство улучшит выживаемость более трети детей с этим заболеванием. Долгосрочная польза от трансплантации печени еще не известна, но ожидается, что она улучшит выживаемость.

Осложнения могут включать:

• Инфекционное заболевание
• Необратимый цирроз
• Отказ печени
• Хирургические осложнения, в том числе отказ от процедуры Касаи

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появляется желтуха или развиваются другие симптомы атрезии желчных путей.

Желтуха новорожденных - атрезия желчевыводящих путей; Желтуха новорожденных - атрезия желчевыводящих путей; Внепеченочная протокопения; Прогрессирующая облитерирующая холангиопатия

• Желтуха новорожденного - выделения
• Желтуха новорожденных - что спросить у врача

• Желчь вырабатывается в печени

Берлин SC. Диагностическая визуализация новорожденного. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 38.

Казарес Дж., Уре Б., Яматака А. Атрезия желчных путей. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ред. Детская хирургия Холкомба и Эшкрафта. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 43.

Клигман Р.М., Сент-Геме JW, Блюм Нью-Джерси, Шах С.С., Таскер Р.С. Холестаз. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 383.

О’Хара С.М. Детская печень и селезенка. В: Румак К.М., Левин Д., ред. Диагностическое УЗИ. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 51.