Мукополисахариды

Мукополисахариды - это длинные цепочки молекул сахара, которые встречаются по всему телу, часто в слизи и жидкости вокруг суставов. Их чаще называют гликозаминогликанами.

Когда организм не может расщеплять мукополисахариды, возникает состояние, называемое мукополисахаридозами (MPS). МПС относится к группе наследственных нарушений обмена веществ. У людей с МПС нет или недостаточно вещества (фермента), необходимого для разрушения цепей молекул сахара.

Формы MPS включают:

• MPS I (синдром Херлера; синдром Херлера-Шей; синдром Шейе)
• MPS II (синдром Хантера)
• MPS III (синдром Санфилиппо)
• МПС IV (синдром Моркио)

Гликозаминогликаны; GAG

Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.С. Генетические нарушения. В: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, ред. Патологические основы болезни Роббинса и Котрана. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 5.

Pyeritz RE. Наследственные заболевания соединительной ткани. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 244.

Spranger JW. Мукополисахаридозы. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 107.