Автор: Robert Simon
Дата создания: 24 Июнь 2021
Дата обновления: 1 Июнь 2025
Anonim
Операбельный базальноклеточный рак: какой метод лечения выбрать?
Видео: Операбельный базальноклеточный рак: какой метод лечения выбрать?

Содержание

Что такое синдром базально-клеточного невуса?

Синдром базально-клеточного невуса относится к группе нарушений, вызванных редким генетическим состоянием. Это влияет на кожу, эндокринную систему, нервную систему, глаза и кости. Другие названия синдрома базально-клеточного невуса:

  • Синдром горлина
  • Синдром Горлина-Гольца
  • Синдром невоидных базально-клеточного рака (NBCCS)

Характерным признаком этого расстройства является появление базально-клеточного рака (ОЦК) после наступления половой зрелости. Базально-клеточная карцинома является наиболее распространенным видом рака кожи в мире.

Чаще всего встречается у людей старше 45 лет, это обычно происходит в результате длительного воздействия солнечного света. Люди с синдромом базально-клеточного невуса имеют высокий риск развития базально-клеточного рака.

Каковы симптомы синдрома базально-клеточного невуса?

Наиболее распространенным симптомом синдрома базально-клеточного невуса является развитие базально-клеточного рака в подростковом и юношеском возрасте.


Синдром базально-клеточного невуса также ответственен за развитие других видов рака на ранних этапах жизни человека, включая:

  • медуллобластома (злокачественная опухоль головного мозга, обычно у детей)
  • рак молочной железы
  • неходжкинская лимфома (НХЛ)
  • рак яичников

Люди с синдромом базально-клеточных невусов часто имеют уникальные физические особенности. Примеры включают в себя:

  • ямки в ладонях или на ногах
  • большой размер головы
  • волчья пасть
  • глаза, которые расположены далеко друг от друга
  • выпирающая челюсть
  • проблемы с позвоночником, включая сколиоз или кифоз (аномальные искривления позвоночника)

У некоторых людей с синдромом базально-клеточных невусов также развивается опухоль челюсти.

Эти опухоли известны как одонтогенные кератоцистные опухоли и могут вызвать опухание лица человека. В некоторых случаях опухоли будут смещать зубы.

Если состояние серьезное, могут появиться дополнительные симптомы. Например, синдром базально-клеточного невуса может повлиять на нервную систему. Это может привести к:


  • слепота
  • глухота
  • припадки
  • Интеллектуальная недееспособность

Что вызывает синдром базально-клеточного невуса?

Синдром базально-клеточного невуса передается в семьях по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вам нужно только получить ген от одного из ваших родителей, чтобы развить расстройство.

Если у одного из родителей есть ген, у вас есть 50-процентный шанс унаследовать его и развить состояние.

Специфический ген, участвующий в развитии синдрома базально-клеточного невуса, представляет собой ген PTCH1 или патчированный ген. Этот ген отвечает за то, чтобы нормальные клетки организма не размножались слишком быстро.

Когда возникают проблемы с этим геном, организм не может остановить деление и рост клеток. В результате ваше тело не может предотвратить рост некоторых видов рака.

Как диагностируется синдром базально-клеточного невуса?

Ваш врач может диагностировать синдром базально-клеточного невуса. Они спросят вас об истории вашего здоровья, в том числе о том, был ли у вас диагностирован рак, и была ли история болезни в вашей семье.


Ваш врач также проведет медицинский осмотр, чтобы определить, есть ли у вас что-либо из следующего:

  • кератоцистные одонтогенные опухоли
  • гидроцефалия (жидкость в мозге, которая приводит к опуханию головы)
  • аномалии в ребрах или позвоночнике

Чтобы подтвердить свой диагноз, ваш врач также может заказать дополнительные анализы. Они могут включать в себя:

  • эхокардиограмма
  • МРТ головы
  • биопсия (если у вас опухоли)
  • Рентген головы и челюсти
  • генетическое тестирование

Как лечится синдром базально-клеточного невуса?

Лечение синдрома базально-клеточного невуса будет зависеть от ваших симптомов. Если у вас рак, ваш врач может порекомендовать вам обратиться к онкологу (специалисту по раку) для лечения.

Если у вас есть заболевание, но у вас нет рака, ваш врач может порекомендовать вам регулярно посещать дерматолога (кожного врача).

Дерматолог проверит вашу кожу, чтобы обнаружить рак кожи, прежде чем он достигнет угрожающей жизни стадии.

Людям с опухолями в челюстях потребуется операция по их удалению. Такие симптомы, как умственная отсталость, можно лечить с помощью услуг, направленных на улучшение возможностей человека и качества жизни.

Услуги могут включать в себя:

  • специальное образование
  • физиотерапия
  • трудотерапия
  • логопедия

Каковы долгосрочные перспективы для кого-то с этим условием?

Если у вас синдром базально-клеточных невусов, ваш прогноз будет зависеть от осложнений, вызванных вашим состоянием. Рак кожи, при раннем обнаружении, можно эффективно лечить.

Тем не менее, люди с продвинутыми стадиями этого рака, возможно, не имеют хорошего прогноза. Такие осложнения, как слепота или глухота, также могут повлиять на ваш кругозор.

Если у вас был диагностирован синдром базально-клеточных невусов, важно знать, что вы не одиноки, и есть ресурсы, которые могут оказать вам поддержку.

Можно ли предотвратить синдром базально-клеточного невуса?

Синдром базально-клеточного невуса - это генетическое состояние, которое невозможно предотвратить. Если у вас есть это заболевание или у вас есть ген для него, вы можете обратиться за генетическим советом, если планируете иметь детей.

Ваши врачи помогут предоставить вам информацию, необходимую для принятия обоснованного решения.

Статьи портала

Сломанный палец на ноге - уход за собой

Сломанный палец на ноге - уход за собой

Каждый палец состоит из 2 или 3 маленьких костей. Эти кости маленькие и хрупкие. Они могут сломаться, если вы ударите палец ноги или уроните на него что-нибудь тяжелое.Сломанные пальцы ног - частая тр...
Halcinonide актуальные

Halcinonide актуальные

Халцинонид для местного применения используется для лечения зуда, покраснения, сухости, образования корок, шелушения, воспаления и дискомфорта при различных кожных заболеваниях, включая псориаз (кожно...