Что такое кальцифилаксия?

Содержание

• Определение
• Каковы симптомы кальцифилаксии?
• Как кальцифилаксия влияет на кожу?
• Что вызывает кальцифилаксию?
• Кто подвержен риску кальцифилаксии?
• Диагностика кальцифилаксии
• Как лечится кальцифилаксия?
• Каковы перспективы?

Определение

Кальцифилаксия - редкое, но серьезное осложнение почек. Это состояние вызывает накопление кальция в кровеносных сосудах жира и кожи. Кальцифилаксия также называется кальцифицированной уремической артериолопатией. Чаще всего это наблюдается у людей с прогрессирующим хроническим заболеванием почек (терминальная почечная недостаточность) или у людей с почечной недостаточностью, находящихся на диализе или перенесших пересадку почки. При диализе аппарат фильтрует и очищает кровь, потому что почки не могут сделать это самостоятельно.

Кальцифилаксия приводит к образованию очень болезненных поражений кожи. Это часто вызывает серьезные инфекции, которые могут быть смертельными.

Каковы симптомы кальцифилаксии?

Основным симптомом кальцифилаксии являются поражения кожи нижних конечностей или областей с повышенным содержанием жира, таких как грудь, ягодицы и живот. Поражения в конечном итоге переходят в чрезвычайно болезненные язвы или узелки. Эти поражения очень трудно лечить.

Человек с кальцифилаксией может иметь более высокие, чем обычно, уровни кальция (гиперкальциемия) и фосфатов (гиперфосфатемия) в крови. Они также могут иметь симптомы гиперпаратиреоза. Гиперпаратиреоз возникает, когда паращитовидные железы вырабатывают слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ). ПТГ помогает регулировать уровень кальция, витамина D и фосфора в костях и крови.

Симптомы кальцифилаксии включают в себя:

• усталость
• слабость
• колики
• депрессия
• боли тела

Как кальцифилаксия влияет на кожу?

Что вызывает кальцифилаксию?

Кальцифилаксия возникает из-за накопления кальция в кровеносных сосудах. Точная причина этого накопления не ясна. Вероятно, есть несколько процессов в игре. Одним из способствующих факторов могут быть проблемы с метаболизмом минералов и гормонов, в том числе:

• кальций
• фосфат
• гормон паращитовидной железы (ПТГ)

ПТГ отвечает за нормализацию уровня кальция, витамина D и фосфора в костях и крови.

Считается, что нарушение минерального обмена является результатом болезни почек, но точный механизм не совсем понятен. Это особенно верно, так как это состояние может возникнуть у людей с нормальной функцией почек. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять состояние.

Кто подвержен риску кальцифилаксии?

Люди с прогрессирующим заболеванием почек подвергаются наибольшему риску кальцифилаксии. Согласно исследованию, опубликованному государственным университетом Сан-Паулу, кальцифилаксия встречается примерно у 1-4,5% людей на диализе. Это считается редким заболеванием, но оно может стать более распространенным, так как количество людей на диализе увеличивается.

Кальцифилаксия чаще встречается у людей, получающих диализ, которые также:

• страдают ожирением
• принимают системные кортикостероиды
• принимать варфарин (кумадин) для лечения или предотвращения сгустков крови
• используют добавки кальция, содержащие фосфатные связующие
• иметь заболевание печени
• иметь диабет

Хотя кальцифилаксия чаще всего встречается у людей с прогрессирующим заболеванием почек, иногда она диагностируется у людей с нормальной функцией почек, которые имеют следующие состояния:

• рак
• воспалительное заболевание кишечника
• первичный гиперпаратиреоз
• аутоиммунные состояния, такие как системная красная волчанка (волчанка), болезнь Крона или ревматоидный артрит
• условия гиперкоагуляции, такие как дефицит белка С и белка S
• алкогольная болезнь печени

Кальцифилаксия чаще всего регистрируется у людей старше 50 лет. И, согласно исследованию, опубликованному Американским журналом по заболеваниям почек, кальцифилаксия встречается в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Диагностика кальцифилаксии

Врач может заподозрить кальцифилаксию на основании наличия болезненных поражений кожи и вашей истории болезни. Обычно они проводят несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и исключить другие осложнения хронического заболевания почек. Некоторые из этих диагностических тестов могут включать в себя:

• биопсия кожи
• анализы крови на уровни кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, паратиреоидного гормона и 25-гидроксивитамина D
• анализы крови функции печени
• почечные тесты
• тесты для оценки инфекций, такие как общий анализ крови и анализ крови

Как лечится кальцифилаксия?

В настоящее время нет эффективного лечения кальцифилаксии. Современное лечение направлено на лечение поражений кожи, предотвращение инфекций и коррекцию концентраций кальция и фосфора в крови.

Лечение ран и повреждений может включать:

• ферментативные очищающие агенты
• гидроколлоидные или гидрогелевые повязки
• системные антибиотики
• гипербарическая кислородная терапия

Для лечения ран и коррекции аномальной концентрации кальция и фосфора в крови могут быть назначены лекарства. Они могут включать в себя:

• внутривенно тиосульфат натрия, хелатирующий агент для кальция и железа
• цинакалцет (сенсипар), препарат, используемый для лечения высокого уровня кальция в крови людей с определенными проблемами околощитовидной железы или хроническим заболеванием почек

Клиническое исследование, проведенное Массачусетской больницей общего профиля, в настоящее время оценивает, могут ли добавки витамина К использоваться для лечения кальцифилаксии.

Если ваш уровень кальция и фосфора нельзя контролировать с помощью лекарств, вам может потребоваться операция по удалению одной или нескольких околощитовидных желез. Эта операция называется паратиреоидэктомия. Ваш врач также может порекомендовать вам увеличить количество сеансов диализа.

Поскольку кальцифилаксия часто изнурительна, вам также может понадобиться пищевая и психологическая поддержка, а также лечение боли.

Каковы перспективы?

Кальцифилаксия часто является смертельным состоянием. Согласно исследованию, опубликованному Американским журналом по заболеваниям почек, у людей с кальцифилаксией выживаемость в течение одного года составляет менее 46 процентов. Смерть обычно является результатом осложнений, таких как инфекции и сепсис. Сепсис - опасная для жизни инфекция крови.

Восстановление возможно, и ранняя диагностика и лечение могут привести к лучшим результатам. Ожидается, что выживаемость улучшится, поскольку больше узнают о состоянии.