Гемолитическая анемия: что это такое и как ее лечить

Содержание

• Гемолитическая анемия
• Наружный гемолитик
• Внутренняя гемолитическая
• Причины гемолитической анемии
• Каковы симптомы гемолитической анемии?
• Гемолитическая анемия у новорожденных
• Гемолитическая анемия у детей
• Диагностика гемолитической анемии
• Как лечится гемолитическая анемия?
• Переливание эритроцитов
• ВВИГ
• Кортикостероиды
• Операция
• прогноз

Гемолитическая анемия

Эритроциты играют важную роль в переносе кислорода из легких в сердце и по всему телу. Ваш костный мозг отвечает за выработку этих эритроцитов.

Когда разрушение эритроцитов опережает выработку этих клеток костным мозгом, возникает гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия может быть внешней или внутренней.

Наружный гемолитик

Внешняя гемолитическая анемия развивается несколькими методами, например, когда селезенка захватывает и разрушает здоровые эритроциты или происходит аутоиммунная реакция. Это может также произойти от разрушения эритроцитов из-за:

• инфекция
• опухоли
• аутоиммунные расстройства
• побочные эффекты лекарств
• лейкемия
• лимфома

Внутренняя гемолитическая

Внутренняя гемолитическая анемия развивается, когда эритроциты, вырабатываемые организмом, не функционируют должным образом. Это состояние часто передается по наследству, например, у людей с серповидно-клеточной анемией или талассемией, у которых есть аномальный гемоглобин.

В других случаях наследственное нарушение обмена веществ может привести к этому состоянию, например, у людей с дефицитом G6PD или нестабильностью эритроцитов, такой как наследственный сфероцитоз.

У любого человека любого возраста может развиться гемолитическая анемия.

Причины гемолитической анемии

Вполне возможно, что врач не сможет точно определить источник гемолитической анемии. Однако, несколько заболеваний, и даже некоторые лекарства, могут вызвать это условие.

Основными причинами внешней гемолитической анемии являются:

• увеличенная селезенка
• инфекционный гепатит
• Вирус Эпштейна-Барра
• брюшной тиф
• Кишечная палочка токсин
• лейкемия
• лимфома
• опухоли
• системная красная волчанка (SLE), аутоиммунное заболевание
• Синдром Вискотта-Олдрича, аутоиммунное расстройство
• Синдром HELLP (назван в честь его характеристик, которые включают гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов)

В некоторых случаях гемолитическая анемия является результатом приема определенных лекарств. Это известно как лекарственная гемолитическая анемия. Некоторые примеры лекарств, которые могут вызвать состояние:

• ацетаминофен (тайленол)
• антибиотики, такие как цефалексин, цефтриаксон, пенициллин, ампициллин или метициллин
• хлорпромазин (торазин)
• ибупрофен (Адвил, Мотрин И.Б.)
• интерферон альфа
• прокаинамид
• хинидин
• рифампин (рифадин)

Одной из наиболее тяжелых форм гемолитической анемии является вид, вызванный переливанием эритроцитов неправильной группы крови.

У каждого человека есть определенная группа крови (A, B, AB или O). Если вы получаете несовместимую группу крови, специализированные иммунные белки, называемые антителами, будут атаковать чужеродные эритроциты. В результате происходит чрезвычайно быстрое разрушение эритроцитов, которое может привести к летальному исходу. Вот почему медицинские работники должны тщательно проверять группы крови, прежде чем сдавать кровь.

Некоторые причины гемолитической анемии носят временный характер. Гемолитическая анемия может быть излечима, если врач может определить причину и вылечить ее.

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Поскольку существует так много разных причин гемолитической анемии, у каждого человека могут быть разные симптомы. Тем не менее, есть некоторые общие симптомы, которые многие люди испытывают, когда у них гемолитическая анемия.

Некоторые симптомы гемолитической анемии такие же, как и при других формах анемии.

Эти общие симптомы включают в себя:

• бледность кожи
• усталость
• высокая температура
• спутанность сознания
• легкомысленность
• головокружение
• слабость или неспособность заниматься физическими упражнениями

Другие общие признаки и симптомы, наблюдаемые у пациентов с гемолитической анемией, включают:

• темная моча
• пожелтение кожи и белых глаз (желтуха)
• шумы в сердце
• учащение пульса
• увеличенная селезенка
• увеличенная печень

Гемолитическая анемия у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного - это состояние, которое возникает, когда мать и ребенок имеют несовместимые группы крови, обычно из-за резус-несовместимости. Другое название этого состояния - эритробластоз плода.

В дополнение к группам крови ABO (A, B, AB и O), обсуждавшимся ранее, резус-фактор также фигурирует в конкретной группе крови человека: человек может быть либо негативным, либо позитивным для резус-фактора. Некоторые примеры включают A положительный, A отрицательный, AB отрицательный и O положительный.

Если у матери отрицательная резус-группа крови, а у ребёнка положительная, может возникнуть гемолитическая болезнь новорожденного, если эритроциты ребенка будут положительными по резус-фактору.

Последствия этого аналогичны реакциям переливания эритроцитов, когда наблюдается несоответствие ABO. Тело матери видит группу крови ребенка как «инородную» и потенциально может напасть на ребенка.

Это состояние чаще встречается с женщиной во время второй беременности и после нее. Это связано с тем, как организм строит свой иммунитет.

Во время первой беременности иммунная система матери учится тому, как развивать защиту от эритроцитов, которые она считает чужеродными. Врачи называют это чувствительностью к разным типам эритроцитов.

Гемолитическая болезнь новорожденного является проблемой, потому что ребенок может стать значительно анемичным, что вызывает дальнейшие осложнения. Лечение доступно для этого условия. Они включают переливание эритроцитов и лекарство, известное как внутривенный иммуноглобулин (IVIG).

Врачи могут также предотвратить возникновение заболевания, сделав женщине инъекцию, известную как инъекция RhoGam. Женщина может получить этот укол около 28-й недели беременности, если у нее резус-отрицательная кровь и у нее нет чувствительности к резус-положительному плоду. Если у ребенка резус-положительный результат, то через 72 часа после родов резус-отрицательной матери понадобится вторая доза RhoGam.

Гемолитическая анемия у детей

По данным Чикагского университета, гемолитическая анемия у детей обычно возникает после вирусного заболевания. Причины аналогичны тем, которые встречаются у взрослых, и включают в себя:

• инфекции
• аутоиммунные заболевания
• раки
• лекарственные препараты
• редкий синдром, известный как синдром Эванса

Диагностика гемолитической анемии

Диагностика гемолитической анемии часто начинается с обзора вашей истории болезни и симптомов. Во время медицинского осмотра ваш врач будет проверять наличие бледной или пожелтевшей кожи. Они также могут мягко надавливать на различные области живота, чтобы проверить чувствительность, которая может указывать на увеличение печени или селезенки.

Если врач подозревает анемию, он назначит диагностические тесты. Эти анализы крови помогают диагностировать гемолитическую анемию путем измерения вашего:

• Билирубин. Этот тест измеряет уровень гемоглобина эритроцитов, который ваша печень сломала и обработала.
• гемоглобин. Этот тест косвенно отражает количество красных кровяных телец, которые у вас циркулируют в крови (путем измерения содержания белка в ваших эритроцитах).
• Функция печени. Этот тест измеряет уровень белков, ферментов печени и билирубина в вашей крови.
• Количество ретикулоцитов. Этот тест измеряет количество незрелых эритроцитов, которые со временем превращаются в эритроциты, которые вырабатывает ваше тело.

Если ваш врач считает, что ваше состояние может быть связано с внутренней гемолитической анемией, они могут проверить ваши образцы крови под микроскопом, чтобы проверить их форму и размер.

Другие тесты включают анализ мочи на наличие пробоя эритроцитов. В некоторых случаях врач может назначить аспирацию костного мозга или биопсию. Этот тест может предоставить информацию о том, сколько эритроцитов производится и их форма.

Как лечится гемолитическая анемия?

Варианты лечения гемолитической анемии различаются в зависимости от причины анемии, тяжести состояния, вашего возраста, вашего здоровья и вашей переносимости определенных лекарств.

Варианты лечения гемолитической анемии могут включать:

• переливание эритроцитов
• ВВИГ
• иммунодепрессанты, такие как кортикостероид
• операция

Переливание эритроцитов

Переливание эритроцитов дается для быстрого увеличения количества эритроцитов и замены разрушенных эритроцитов новыми.

ВВИГ

Вам могут вводить иммуноглобулин внутривенно в больнице, чтобы притупить иммунную систему организма, если иммунный процесс приводит к гемолитической анемии.

Кортикостероиды

В случае внешней формы гемолитической анемии аутоиммунного происхождения вам могут быть назначены кортикостероиды. Они могут снизить активность вашей иммунной системы, чтобы предотвратить разрушение эритроцитов. Другие иммунодепрессанты могут быть использованы для достижения той же цели.

Операция

В тяжелых случаях может возникнуть необходимость удаления селезенки. Селезенка - это место, где разрушаются эритроциты. Удаление селезенки может снизить скорость разрушения эритроцитов. Это обычно используется как вариант в случаях иммунного гемолиза, который не реагирует на кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.

прогноз

Гемолитическая анемия может поражать людей всех возрастов и имеет множество основных причин. У некоторых людей симптомы слабо выражены и проходят со временем и без лечения. Другие могут нуждаться в заботе до конца своей жизни.

Обращение за медицинской помощью при ранних симптомах анемии может стать первым шагом к улучшению самочувствия в долгосрочной перспективе.