Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия

Содержание

• Кто в опасности?
• Симптомы идиопатического АИГА
• Диагностика идиопатического АМСЗ
• Варианты лечения IAIHA
• Стероиды
• Операция
• Иммунодепрессанты
• Долгосрочная перспектива

Что такое идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия?

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия - это форма аутоиммунной гемолитической анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) - это группа редких, но серьезных заболеваний крови. Они возникают, когда организм разрушает эритроциты быстрее, чем производит их. Состояние считается идиопатическим, если его причина неизвестна.

Аутоиммунные заболевания атакуют сам организм. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые помогают бороться с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. В случае аутоиммунных заболеваний ваше тело по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют сам организм. При АМСЗ в вашем организме вырабатываются антитела, разрушающие эритроциты.

Идиопатический АМСЗ может быть опасен для жизни из-за его внезапного начала. Требуется немедленная медицинская помощь и госпитализация.

Кто в опасности?

Почти все случаи АМСЗ являются идиопатическими. АМСЗ может возникнуть в любой момент жизни, а также может развиваться внезапно или постепенно. Чаще поражает женщин.

Если АМСЗ не является идиопатическим заболеванием, то это потому, что оно было вызвано основным заболеванием или приемом лекарств. Однако идиопатический АМСЗ не имеет очевидных причин. Люди с идиопатическим АИГА могут иметь только ненормальные результаты анализа крови и отсутствие симптомов.

Симптомы идиопатического АИГА

Вы можете почувствовать слабость и одышку, если у вас внезапно возникнет идиопатический АИГА. В других случаях заболевание носит хронический характер и развивается со временем, поэтому симптомы менее очевидны. В обоих случаях симптомы могут включать одно или несколько из следующих:

• возрастающая слабость
• одышка
• быстрое сердцебиение
• бледная или желтая кожа
• боль в мышцах
• тошнота
• рвота
• моча темного цвета
• головная боль
• дискомфорт в животе
• вздутие живота
• понос

Диагностика идиопатического АМСЗ

Ваш врач подробно поговорит с вами о ваших конкретных симптомах, если они заподозрят, что у вас есть АМСЗ. Им нужно будет поставить вам диагноз АМСЗ и исключить лекарственные препараты или другие основные заболевания как возможные причины АМСЗ, прежде чем поставить вам диагноз идиопатического типа.

Сначала ваш врач спросит вас о вашей истории болезни. Скорее всего, вас направят в больницу для немедленного обследования и наблюдения, если у вас серьезные симптомы. Примеры серьезных проблем включают обесцвечивание кожи или мочи или тяжелую анемию. Они могут направить вас к специалисту по крови или гематологу.

Для подтверждения АМСЗ вам потребуется пройти обширную серию анализов крови. Некоторые тесты измеряют количество красных кровяных телец в организме. Если у вас есть АМСЗ, количество красных кровяных телец будет низким. Другие тесты будут искать определенные вещества в крови. Анализы крови, которые показывают неправильное соотношение незрелых и зрелых эритроцитов, могут указывать на АИГА. Большое количество незрелых эритроцитов указывает на то, что организм пытается компенсировать слишком быстрое разрушение зрелых эритроцитов.

Другие результаты анализа крови включают более высокий, чем обычно, уровень билирубина и пониженный уровень белка, называемого гаптоглобином. Билирубин - это естественный побочный продукт распада красных кровяных телец. Эти уровни становятся высокими, когда разрушается большое количество красных кровяных телец. Анализ крови на гаптоглобин может быть особенно полезен при диагностике АИГА. В сочетании с другими анализами крови он показывает, что белок разрушается вместе со зрелыми эритроцитами.

В некоторых случаях типичных лабораторных результатов этих анализов крови может быть недостаточно для диагностики АМСЗ, поэтому вашему врачу может потребоваться провести дополнительные анализы. Другие тесты, включая прямые и непрямые тесты Кумбса, могут обнаружить повышенное содержание антител в крови. Общий анализ мочи и 24-часовой сбор мочи могут выявить отклонения в моче, такие как высокий уровень белка.

Варианты лечения IAIHA

Людей с подозрением на внезапное начало идиопатического заболевания АМСЗ, как правило, немедленно госпитализируют из-за его острого характера. Хронические случаи часто возникают и исчезают без объяснения причин. Состояние может улучшиться без лечения.

Ваш врач будет внимательно следить за уровнем глюкозы в крови, если у вас диабет. Диабет является основным фактором риска смерти от инфекции в результате лечения.

Стероиды

Лечение первой линии - это обычно стероиды, такие как преднизон. Они могут помочь улучшить количество эритроцитов. Ваш врач будет внимательно следить за вами, чтобы убедиться, что стероиды работают. Как только ваше состояние перейдет в стадию ремиссии, ваш врач попытается постепенно отучить вас от стероидов. Людям с АМСЗ, получающим стероидную терапию, во время лечения могут потребоваться добавки. Они могут включать:

• бисфосфонаты
• Витамин Д
• кальций
• фолиевая кислота

Операция

Ваш врач может предложить хирургическое удаление селезенки, если стероиды не действуют полностью. Удаление селезенки может обратить вспять разрушение красных кровяных телец. Эта операция известна как спленэктомия. людей, перенесших спленэктомию, имеют частичную или полную ремиссию от АМСЗ, а у людей с идиопатическим типом, как правило, самые успешные результаты.

Иммунодепрессанты

Другие варианты лечения - это препараты, подавляющие иммунитет, такие как азатиоприн и циклофосфамид. Это могут быть эффективные лекарства для людей, которые не реагируют на лечение стероидами или не являются кандидатами на операцию.

В некоторых случаях лекарство ритуксимаб может быть предпочтительнее традиционных иммунодепрессантов. Ритуксимаб - это антитело, которое напрямую атакует определенные белки, обнаруженные в определенных клетках иммунной системы.

Долгосрочная перспектива

Быстрая диагностика этого состояния может быть затруднительной в случаях, когда его причина неизвестна. В таких случаях лечение иногда откладывается. Идиопатический АИГА может быть фатальным, если его не лечить.

Идиопатический АМСЗ у детей обычно недолговечен. У взрослых заболевание часто бывает хроническим и может обостриться или исчезнуть без объяснения причин. АМСЗ хорошо поддается лечению как у взрослых, так и у детей. Большинство людей полностью выздоравливает.