Миастения Гравис

Содержание

• Каковы симптомы миастении?
• Что вызывает миастению?
• Как диагностируется миастения?
• Варианты лечения миастении
• Медикамент
• Удаление вилочковой железы
• Плазменный обмен
• Внутривенный иммунный глобулин
• Изменения образа жизни
• Осложнения миастении
• Долгосрочная перспектива

Миастения

Миастения (МГ) - это нервно-мышечное заболевание, которое вызывает слабость в скелетных мышцах, которые используются вашим телом для движения. Это происходит, когда нарушается связь между нервными клетками и мышцами. Это нарушение препятствует возникновению важных мышечных сокращений, что приводит к мышечной слабости.

По данным Американского фонда миастении гравис, MG является наиболее распространенным первичным нарушением нервно-мышечной передачи. Это относительно редкое заболевание, которым страдают от 14 до 20 человек из 100 000 жителей США.

Каковы симптомы миастении?

Главный симптом MG - слабость произвольных скелетных мышц, которые находятся под вашим контролем. Обычно мышцы не сокращаются из-за того, что они не могут реагировать на нервные импульсы. Без надлежащей передачи импульса связь между нервом и мышцей блокируется, что приводит к слабости.

Слабость, связанная с MG, обычно усиливается при большей активности и улучшается при отдыхе. Симптомы MG могут включать:

• проблемы с разговором
• проблемы с подъемом по лестнице или подъемом предметов
• паралич лицевого нерва
• затрудненное дыхание из-за мышечной слабости
• трудности с глотанием или жеванием
• усталость
• хриплый голос
• опущение век
• двойное зрение

Не у всех будут все симптомы, и степень мышечной слабости может меняться день ото дня. Серьезность симптомов обычно увеличивается со временем, если их не лечить.

Что вызывает миастению?

MG - это нервно-мышечное заболевание, которое обычно вызывается аутоиммунной проблемой. Аутоиммунные заболевания возникают, когда ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани. В этом состоянии антитела, которые представляют собой белки, которые обычно атакуют чужеродные, вредные вещества в организме, атакуют нервно-мышечный переход. Повреждение нервно-мышечной мембраны снижает действие нейротрансмиттера ацетилхолина, который является важным веществом для связи между нервными клетками и мышцами. Это приводит к мышечной слабости.

Точная причина этой аутоиммунной реакции ученым неясна. Согласно Ассоциации мышечной дистрофии, одна из теорий состоит в том, что определенные вирусные или бактериальные белки могут побуждать организм атаковать ацетилхолин.

По данным Национального института здоровья, MG обычно встречается у людей старше 40 лет. Женщины чаще диагностируются в более молодом возрасте, тогда как мужчины чаще диагностируются в 60 лет и старше.

Как диагностируется миастения?

Ваш врач проведет полный медицинский осмотр, а также подробно изучит ваши симптомы. Еще они пройдут неврологический осмотр. Это может быть:

• проверять свои рефлексы
• ищу мышечную слабость
• проверка мышечного тонуса
• убедитесь, что ваши глаза двигаются правильно
• тестирование ощущений в разных частях тела
• проверка двигательных функций, например прикосновение пальца к носу

Другие тесты, которые могут помочь вашему врачу диагностировать состояние, включают:

• тест на повторяющуюся нервную стимуляцию
• анализ крови на антитела, связанные с MG
• edrophonium (Тенсилон): внутривенно вводится препарат под названием Тенсилон (или плацебо), и вас просят выполнять движения мышц под наблюдением врача.
• визуализация грудной клетки с помощью компьютерной томографии или МРТ для исключения опухоли

Варианты лечения миастении

От MG нет лекарства. Цель лечения - управлять симптомами и контролировать активность вашей иммунной системы.

Медикамент

Кортикостероиды и иммунодепрессанты могут использоваться для подавления иммунной системы. Эти лекарства помогают минимизировать аномальный иммунный ответ, возникающий при MG.

Кроме того, ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин (местинон), могут использоваться для улучшения связи между нервами и мышцами.

Удаление вилочковой железы

Удаление вилочковой железы, которая является частью иммунной системы, может быть целесообразным для многих пациентов с MG. После удаления вилочковой железы у пациентов обычно наблюдается меньшая мышечная слабость.

По данным Американского фонда миастении гравис, от 10 до 15 процентов людей с MG будут иметь опухоль в вилочковой железе. Опухоли, даже доброкачественные, всегда удаляют, потому что они могут стать злокачественными.

Плазменный обмен

Плазмаферез также известен как плазмаферез. Этот процесс удаляет вредные антитела из крови, что может привести к увеличению мышечной силы.

Плазмаферез - краткосрочное лечение. Организм продолжает вырабатывать вредные антитела, и слабость может повториться. Плазмообмен полезен перед операцией или во время крайней слабости MG.

Внутривенный иммунный глобулин

Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ) - это продукт крови, который поступает от доноров. Он используется для лечения аутоиммунного MG. Хотя до конца не известно, как действует ВВИГ, он влияет на создание и функцию антител.

Изменения образа жизни

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать дома, чтобы облегчить симптомы MG:

• Много отдыхайте, чтобы минимизировать мышечную слабость.
• Если вас беспокоит двоение в глазах, поговорите со своим врачом о том, следует ли вам носить повязку на глаз.
• Избегайте стресса и воздействия тепла, так как и то, и другое может ухудшить симптомы.

Эти методы лечения не могут вылечить MG. Однако, как правило, симптомы улучшаются. У некоторых людей может наступить ремиссия, во время которой лечение не требуется.

Расскажите своему врачу о любых лекарствах или добавках, которые вы принимаете. Некоторые препараты могут ухудшить симптомы MG. Прежде чем принимать какие-либо новые лекарства, посоветуйтесь с врачом, чтобы убедиться, что они безопасны.

Осложнения миастении

Одно из самых опасных потенциальных осложнений МГ - миастенический криз. Это опасная для жизни мышечная слабость, которая может включать проблемы с дыханием. Поговорите со своим врачом о своих рисках. Если у вас возникнут проблемы с дыханием или глотанием, немедленно позвоните в службу 911 или обратитесь в местное отделение неотложной помощи.

У людей с MG повышен риск развития других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка и ревматоидный артрит.

Долгосрочная перспектива

Долгосрочная перспектива MG зависит от множества факторов. У некоторых людей симптомы проявляются только в легкой форме. Другие со временем могут стать прикованными к инвалидной коляске. Поговорите со своим врачом о том, что вы можете сделать, чтобы свести к минимуму тяжесть MG. Раннее и правильное лечение может ограничить прогрессирование заболевания у многих людей.