Кожная порфирия

Содержание

• Симптомы кожной порфирии
• Лечение кожной порфирии

Поздняя порфирия кожи является наиболее распространенным типом порфирии, которая вызывает появление небольших повреждений на коже, подвергающейся воздействию солнца, например, на тыльной стороне руки, лице или волосистой части головы, из-за отсутствия фермента, вырабатываемого печенью, который приводит к накопление железа в коже, крови и коже. Кожная порфирия неизлечима, но ее можно контролировать с помощью лекарств, назначенных дерматологом.

Как правило, кожная порфирия появляется в более зрелом возрасте, особенно у пациентов, которые часто употребляют алкоголь или у которых есть проблемы с печенью, такие как, например, гепатит С.

Поздняя порфирия кожи обычно не является генетической, однако в некоторых случаях она может передаваться от родителей к детям, и рекомендуется генетическое консультирование перед беременностью, если в семье несколько случаев.

Симптомы кожной порфирии

Первым симптомом кожной порфирии является появление небольших волдырей на коже, подверженной воздействию солнца, которые требуют времени, чтобы зажить, однако другие симптомы включают:

• Чрезмерный рост волос на лице;
• Уплотненная кожа в некоторых местах, например, на руках или лице;
• Потемневшая моча.

После исчезновения волдырей могут появиться шрамы или светлые пятна, которые долго заживают.

Диагноз кожной порфирии должен быть поставлен дерматологом с помощью анализов крови, мочи и кала, чтобы подтвердить присутствие порфирина в клетках, поскольку это вещество, вырабатываемое печенью во время заболевания.

Лечение кожной порфирии

Лечение кожной порфирии должно проводиться дерматологом в сотрудничестве с гепатологом, поскольку необходимо контролировать уровень порфирина, вырабатываемого печенью. Таким образом, в зависимости от симптомов пациента, лечение может проводиться средствами от кожной порфирии, такими как хлорохин или гидроксихлорохин, регулярным забором крови для снижения уровня железа в клетках или комбинацией обоих.

Кроме того, во время лечения пациенту рекомендуется избегать употребления алкоголя и пребывания на солнце, даже при использовании солнцезащитного крема, а лучший способ защитить кожу от солнца - это, например, носить брюки, рубашки с длинными рукавами, шляпу и перчатки.