Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: что это, причины и лечение

Содержание

• Причины PTT
• Основные признаки и симптомы
• Как ставится диагноз
• PTT лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или ЧТП - редкое, но смертельное гематологическое заболевание, которое характеризуется образованием небольших тромбов в кровеносных сосудах и чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.

При ЧТВ наблюдается заметное снижение количества тромбоцитов, помимо лихорадки и, в большинстве случаев, неврологического нарушения из-за нарушения кровотока в головном мозге из-за сгустков.

Диагноз ЧТВ ставится гематологом или терапевтом в соответствии с симптомами и результатами общего анализа крови и мазка крови, и лечение следует начинать вскоре после этого, так как заболевание приводит к летальному исходу примерно в 95% случаев при отсутствии лечения.

Причины PTT

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в основном вызвана дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который отвечает за уменьшение размеров молекул фактора фон Виллебранда и способствует их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и ​​отвечает за усиление адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшение и остановку кровотечения.

Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, и процесс застоя крови нарушается, и повышается вероятность образования сгустка.

Таким образом, PTT может иметь наследственные причины, которые соответствуют дефициту ADAMTS 13, или приобретенные, которые приводят к снижению количества тромбоцитов, например, использование иммуносупрессивных, химиотерапевтических или антитромбоцитарных препаратов, инфекции, недостаточность питания или аутоиммунные заболевания. болезни, например.

Основные признаки и симптомы

ЧТВ обычно проявляется неспецифическими симптомами, однако пациенты с подозрением на ЧТВ обычно имеют как минимум 3 из следующих характеристик:

1. Выраженная тромбоцитемия;
2. Гемолитическая анемия, так как образовавшиеся тромбы способствуют лизису эритроцитов;
3. Высокая температура;
4. Тромбоз, который может возникнуть в нескольких органах тела;
5. Сильная боль в животе из-за ишемии кишечника;
6. Почечная недостаточность;
7. Неврологические нарушения, проявляющиеся в виде головной боли, спутанности сознания, сонливости и даже комы.

Кроме того, у пациентов с подозрением на ЧТВ часто наблюдаются симптомы тромбоцитопении, такие как появление пурпурных или красноватых пятен на коже, кровоточивости десен или носа, в дополнение к сложному контролю кровотечения из небольших ран. Знайте другие симптомы тромбоцитопении.

Почечная и неврологическая дисфункции являются основными осложнениями ЧГТ и возникают, когда небольшие тромбы препятствуют прохождению крови как к почкам, так и к мозгу, что может привести, например, к почечной недостаточности и инсульту. Чтобы избежать осложнений, важно, чтобы как только появились первые признаки, проконсультироваться с терапевтом или гематологом, чтобы можно было начать диагностику и лечение.

Как ставится диагноз

Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании симптомов, представленных человеком, в дополнение к результату общего анализа крови, в котором наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, называемое тромбоцитопенией, в дополнение к наблюдаемому в агрегация тромбоцитов в мазке крови, когда тромбоциты слипаются, в дополнение к шизоцитам, которые являются фрагментами эритроцитов, потому что эритроциты проходят через кровеносные сосуды, которые блокируются мелкими сосудами.

Также могут быть назначены другие тесты для диагностики ЧТВ, такие как время кровотечения, которое увеличивается, а также отсутствие или снижение фермента ADAMTS 13, который является одной из причин образования небольших тромбов.

PTT лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры следует начинать как можно скорее, так как в большинстве случаев это смертельно, поскольку образовавшиеся тромбы могут закупоривать артерии, достигающие головного мозга, уменьшая приток крови к этой области.

Лечение, обычно назначаемое гематологом, - это плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, при котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора фон Виллебранда, в дополнение к поддерживающей терапии, такой как, например, гемодиализ. , если есть почечная недостаточность. Узнайте, как проводится плазмаферез.

Кроме того, например, врач может порекомендовать прием кортикостероидов и иммунодепрессантов, чтобы бороться с причиной ЧТВ и избежать осложнений.