Синдром Эванса - симптомы и лечение

Содержание

• Что вызывает
• Сигналы и симптомы
• Как проводится лечение

Синдром Эванса, также известный как антифосфолипидный синдром, - редкое аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела, разрушающие кровь.

У некоторых пациентов с этим заболеванием могут быть разрушены только белые клетки или только эритроциты, но при синдроме Эванса может быть повреждена вся структура крови.

Чем раньше будет поставлен правильный диагноз этого синдрома, тем легче будет контролировать симптомы и, таким образом, улучшится качество жизни пациента.

Что вызывает

Фактор, который способствует развитию этого синдрома, до сих пор неизвестен, и симптомы и развитие этого редкого заболевания сильно различаются от случая к случаю, в зависимости от того, какая часть крови подвергается атаке антител.

Сигналы и симптомы

Когда эритроциты повреждаются, что снижает их уровень в крови, у пациента развиваются типичные симптомы анемии, в случаях, когда тромбоциты должны разрушаться, пациент более подвержен образованию синяков и кровотечений, чем в случаях травма головы может вызвать фатальные кровоизлияния в мозг, а когда поражается белая часть крови, пациент более подвержен инфекциям, что сопровождается большими трудностями в выздоровлении.

Пациенты с синдромом Эванса часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как, например, волчанка или ревматоидный артрит.

Развитие болезни является неожиданным, и во многих случаях за эпизодами сильного разрушения клеток крови следуют длительные периоды ремиссии, в то время как некоторые более тяжелые случаи развиваются непрерывно без периодов улучшения.

Как проводится лечение

Лечение направлено на прекращение производства антител, разрушающих кровь. Лечение не излечивает болезнь, но помогает уменьшить ее симптомы, такие как анемия или тромбоз.

Рекомендуется использование стероидов, поскольку они подавляют иммунную систему и снижают выработку антител, прерывая или уменьшая степень разрушения клеток крови.

Другой вариант - инъекции иммуноглобулинов для уничтожения избыточных антител, вырабатываемых организмом, или даже химиотерапия, которая стабилизирует пациента.
В самых тяжелых случаях одним из методов лечения является удаление селезенки, а также переливание крови.