Гепатопульмональный синдром: что это такое, симптомы и лечение

Содержание

• Какие симптомы
• Что вызывает гепатопульмональный синдром
• Как ставится диагноз
• Какое лечение

Гепатопульмональный синдром характеризуется расширением артерий и вен легких, которое возникает у людей с высоким кровяным давлением в воротной вене печени. Из-за увеличения артерий в легких увеличивается частота сердечных сокращений, в результате чего кровь, которая нагнетается в тело, не имеет достаточного количества кислорода.

Лечение этого синдрома состоит из кислородной терапии, снижения давления в воротной вене и, в более тяжелых случаях, трансплантации печени.

Какие симптомы

Симптомы, которые могут возникать у людей с этим синдромом, - одышка при стоянии или сидении. Кроме того, у большинства людей с гепатопульмональным синдромом также есть симптомы хронического заболевания печени, которые могут варьироваться в зависимости от проблемы, которая его вызывает.

Что вызывает гепатопульмональный синдром

В нормальных условиях эндотелин 1, продуцируемый печенью, выполняет функцию регулирования тонуса легочных сосудов, и когда он связывается с рецепторами, расположенными в гладкомышечных тканях сосудов, эндотелин 1 вызывает сужение сосудов. Однако, когда он связывается с рецепторами, расположенными в эндотелии легочных сосудов, он вызывает расширение сосудов за счет синтеза оксида азота. Таким образом, эндотелин 1 уравновешивает свой сосудосуживающий и сосудорасширяющий эффект и помогает поддерживать легочную вентиляцию в пределах нормальных параметров.

Однако при поражении печени эндотелин достигает малого круга кровообращения и взаимодействует преимущественно с эндотелием легочных сосудов, способствуя расширению легочных сосудов. Кроме того, при циррозе печени наблюдается повышение уровня фактора некроза опухоли альфа, который способствует накоплению макрофагов в просвете легочных сосудов, которые стимулируют выработку оксида азота, а также запускают легочную вазодилатацию, препятствуя оксигенации всего организма. перекачиваемая кровь в легкое.

Как ставится диагноз

Диагноз состоит из медицинского обследования и тестов, таких как контрастная эхокардиография, ядерная сцинтиграфия легких, функциональные тесты легких.

Кроме того, врач может также измерить количество кислорода в крови с помощью оксиметрии. Посмотрите, что такое оксиметрия и как ее измеряют.

Какое лечение

Основное лечение гепатопульмонального синдрома - это введение дополнительного кислорода для облегчения одышки, однако со временем потребность в добавках кислорода может увеличиться.

В настоящее время не показано, что фармакологическое вмешательство существенно изменяет и улучшает оксигенацию артерий. Таким образом, трансплантация печени - единственный эффективный терапевтический вариант решения этой проблемы.