Первичный билиарный цирроз

Желчные протоки - это трубки, по которым желчь перемещается из печени в тонкий кишечник. Желчь - это вещество, которое помогает пищеварению. Все желчные протоки вместе называются желчевыводящими путями.

Когда желчные протоки набухают или воспаляются, это блокирует отток желчи. Эти изменения могут привести к рубцеванию печени, называемому циррозом. Это называется билиарным циррозом печени. Серьезный цирроз печени может привести к печеночной недостаточности.

Причина воспаления желчных протоков в печени неизвестна. Однако первичный билиарный цирроз - это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система вашего тела по ошибке атакует здоровые ткани. Заболевание может быть связано с аутоиммунными нарушениями, такими как:

• Глютеновая болезнь
• Феномен Рейно
• Синдром Сикки (сухость глаз или рта)
• Заболевание щитовидной железы

Заболевание чаще всего поражает женщин среднего возраста.

Более чем у половины людей на момент постановки диагноза симптомы отсутствуют. Симптомы чаще всего начинаются медленно. Ранние симптомы могут включать:

• Тошнота и боль в животе
• Усталость и потеря энергии
• Жировые отложения под кожей
• Жирный стул
• Зуд
• Плохой аппетит и похудание

По мере ухудшения функции печени симптомы могут включать:

• Скопление жидкости в ногах (отеки) и в брюшной полости (асцит)
• Желтый цвет кожи, слизистых оболочек или глаз (желтуха)
• Покраснение ладоней
• У мужчин импотенция, сокращение яичек и набухание груди.
• Легкие синяки и аномальные кровотечения, чаще всего из-за набухших вен в пищеварительном тракте.
• Замешательство или проблемы с мышлением
• Бледный или глиняный стул

Врач проведет медицинский осмотр.

Следующие тесты могут проверить, правильно ли работает ваша печень:

• Анализ крови на альбумин
• Функциональные пробы печени (наиболее важна щелочная фосфатаза сыворотки)
• Протромбиновое время (ПВ)
• Анализы крови на холестерин и липопротеины

Другие тесты, которые могут помочь определить, насколько серьезным может быть заболевание печени, включают:

• Повышенный уровень иммуноглобулина М в крови
• Биопсия печени
• Антимитохондриальные антитела (результаты положительные примерно в 95% случаев)
• Специальные виды УЗИ или МРТ, которые измеряют количество рубцовой ткани (может быть названо эластографией)
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP)

Цель лечения - облегчить симптомы и предотвратить осложнения.

Холестирамин (или колестипол) может уменьшить зуд. Урсодезоксихолевая кислота может улучшить удаление желчи из кровотока. У некоторых людей это может улучшить выживаемость. Также доступен новый препарат под названием обетихолевая кислота (Ocaliva).

Заместительная витаминная терапия восстанавливает витамины A, K, E и D, которые теряются с жирным стулом. Добавки кальция или другие костные лекарства могут быть добавлены для предотвращения или лечения слабых или мягких костей.

Необходим длительный мониторинг и лечение печеночной недостаточности.

Пересадка печени может быть успешной, если она сделана до возникновения печеночной недостаточности.

Результат может быть разным. Если заболевание не лечить, большинство людей умрут без трансплантации печени. Примерно у четверти людей, болеющих этим заболеванием в течение 10 лет, наблюдается печеночная недостаточность. Теперь врачи могут использовать статистическую модель, чтобы предсказать лучшее время для трансплантации. Могут развиться и другие заболевания, например, гипотиреоз и анемия.

Прогрессирующий цирроз печени может привести к печеночной недостаточности. Осложнения могут включать:

• Кровотечение
• Повреждение головного мозга (энцефалопатия)
• Нарушение баланса жидкости и электролитов
• Почечная недостаточность
• Мальабсорбция
• Недоедание
• Мягкие или слабые кости (остеомаляция или остеопороз)
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости)
• Повышенный риск рака печени

Позвоните своему провайдеру, если у вас есть:

• Вздутие живота
• Кровь в стуле
• Спутанность сознания
• Желтуха
• Зуд кожи, который не проходит и не связан с другими причинами
• Рвота кровью

Первичный билиарный холангит; КПБ

• Цирроз - выделения

• Пищеварительная система
• Желчный путь

Eaton JE, Lindor KD. Первичный билиарный холангит. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 91.

Фогель Е.Л., Шерман С. Заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 146.

Лампы LW. Печень: неопухолевые заболевания. В: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ред. Хирургическая патология Розай и Акермана. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 19.

Смит А., Баумгартнер К., Бозит С. Цирроз: диагностика и лечение. Am Fam Врач. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.