Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (WFS) - это группа симптомов, возникающих в результате нарушения нормальной работы надпочечников в результате кровотечения в железе.

Надпочечники - это две железы треугольной формы. Одна железа расположена над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают и выделяют различные гормоны, которые необходимы организму для нормального функционирования. Надпочечники могут поражаться многими заболеваниями, например такими, как WFS.

WFS вызывается тяжелой инфекцией менингококковыми бактериями или другими бактериями, такими как:

• Стрептококк группы B
• Синегнойная палочка
• Пневмококк
• Золотистый стафилококк

Симптомы возникают внезапно. Они происходят из-за бактерий, растущих (размножающихся) внутри тела. Симптомы включают:

• Лихорадка и озноб
• Суставные и мышечные боли
• Головная боль
• Рвота

Заражение бактериями вызывает кровотечение по всему телу, которое вызывает:

• Сыпь по всему телу
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция, при которой небольшие сгустки крови перекрывают кровоснабжение органов
• Септический шок

Кровотечение в надпочечники вызывает криз надпочечников, при котором не вырабатывается достаточное количество гормонов надпочечников. Это приводит к появлению таких симптомов, как:

• Головокружение, слабость
• Очень низкое кровяное давление
• Очень быстрый пульс
• Замешательство или кома

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах пациента.

Для подтверждения бактериальной инфекции будут сданы анализы крови. Тесты могут включать:

• Культура крови
• Общий анализ крови с дифференциалом
• Исследования свертывания крови

Если врач подозревает, что инфекция вызвана бактериями менингококка, могут быть проведены другие тесты, в том числе:

• Люмбальная пункция для взятия пробы спинномозговой жидкости на посев
• Биопсия кожи и окраска по Граму
• Анализ мочи

Тесты, которые могут быть назначены для диагностики острого криза надпочечников, включают:

• Тест на стимуляцию АКТГ (косинтропином)
• Анализ крови на кортизол
• Сахар в крови
• Калий анализ крови
• Анализ крови на натрий
• Тест pH крови

Немедленно назначают антибиотики для лечения бактериальной инфекции. Также будут назначены глюкокортикоидные препараты для лечения недостаточности надпочечников. Для устранения других симптомов потребуется поддерживающее лечение.

WFS фатален, если сразу не начать лечение бактериальной инфекции и не назначить глюкокортикоидные препараты.

Для предотвращения WFS, вызываемого менингококковыми бактериями, доступна вакцина.

Фульминантная менингококцемия - синдром Уотерхауса-Фридериксена; Фульминантный менингококковый сепсис - синдром Уотерхауса-Фридериксена; Геморрагический адреналит

• Менингококковые поражения на спине
• Секреция гормона надпочечников

Стивенс Д.С. Neisseria meningitides. В: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2020: глава 211.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. Кора надпочечников. В: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 14-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 15.