Наследственный ангионевротический отек: что это такое, симптомы и лечение

Содержание

• Какие симптомы
• Возможные причины
• Какие осложнения могут возникнуть
• Какой диагноз
• Как проводится лечение
• Что делать при беременности

Наследственный ангионевротический отек - это генетическое заболевание, которое вызывает такие симптомы, как отек по всему телу и периодические боли в животе, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой. В некоторых случаях отек также может поражать такие органы, как поджелудочная железа, желудок и мозг.

Как правило, эти симптомы появляются в возрасте до 6 лет, приступы отека длятся от 1 до 2 дней, а боль в животе может длиться до 5 дней. Заболевание может сохраняться длительное время, не доставляя проблем и неудобств пациенту, до возникновения новых кризов.

Наследственный отек Квинке - редкое заболевание, которое может возникнуть, даже если не относится к семье этой проблемы, и подразделяется на 3 типа отека Квинке: тип 1, тип 2 и тип 3, в зависимости от белка, пораженного в организме.

Какие симптомы

Одними из наиболее распространенных симптомов ангионевротического отека являются отек по всему телу, особенно лица, рук, ног и гениталий, боль в животе, тошнота, рвота и, в более тяжелых случаях, отек таких органов, как поджелудочная железа, желудок и мозг.

Возможные причины

Ангионевротический отек вызывается генетической мутацией в гене, который производит белок, связанный с иммунной системой, что приводит к появлению отека всякий раз, когда иммунная система организма активируется.

Кризис также может обостриться в случае травмы, стресса или во время физических упражнений. Кроме того, женщины более подвержены кризисам во время менструации и беременности.

Какие осложнения могут возникнуть

Основное осложнение наследственного отека Квинке - отек в горле, который может стать причиной смерти от удушья. Кроме того, при отеке определенных органов болезнь также может нарушать их работу.

Некоторые осложнения также могут возникнуть из-за побочных эффектов препаратов, используемых для борьбы с болезнью, и таких проблем, как:

• Увеличение веса;
• Головная боль;
• Перепады настроения;
• Увеличение прыщей;
• Гипертония;
• Высокое содержание холестерина;
• Менструальные изменения;
• Кровь в моче;
• Проблемы с печенью.

Во время лечения пациенты должны сдавать анализы крови каждые 6 месяцев для оценки функции печени, а детям следует сдавать анализы каждые 2–3 месяца, включая УЗИ брюшной полости каждые 6 месяцев.

Какой диагноз

Диагноз заболевания ставится на основании симптомов и анализа крови, который определяет уровень белка C4 в организме, который находится на низком уровне в случае наследственного отека Квинке.

Кроме того, врач может также назначить количественную и качественную дозировку C1-INH, и может потребоваться повторение анализов во время кризиса болезни.

Как проводится лечение

Лечение наследственного отека Квинке проводится в зависимости от тяжести и частоты симптомов, и могут использоваться препараты на основе гормонов, такие как даназол, станозолол и оксандролон, или антифибринолитические средства, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота. кризисы.

Во время кризов врач может увеличить дозу лекарства, а также порекомендовать использование лекарств для борьбы с болью в животе и тошнотой.

Однако, если кризис вызывает опухоль в горле, пациента следует немедленно доставить в отделение неотложной помощи, поскольку опухоль может заблокировать дыхательные пути и препятствовать дыханию, что может привести к смерти.

Что делать при беременности

Во время беременности пациенткам с наследственным отеком Квинке следует прекратить прием лекарств, желательно до беременности, поскольку они могут вызвать пороки развития плода. При возникновении кризов лечение следует проводить согласно указаниям врача.

При нормальных родах приступы возникают редко, но когда они появляются, они обычно тяжелые. В случае кесарева сечения рекомендуется использовать только местную анестезию, избегая общей анестезии.