Синдром Арнольда-Киари: что это такое, виды, симптомы и лечение

Содержание

• Основные симптомы
• Как проводится лечение

Синдром Арнольда-Киари - это редкая генетическая аномалия, при которой центральная нервная система нарушена и может привести к нарушению равновесия, потере координации движений и проблемам со зрением.

Этот порок развития чаще встречается у женщин и обычно возникает во время развития плода, при котором по неизвестной причине мозжечок, который является частью мозга, отвечающей за равновесие, развивается ненадлежащим образом. По развитию мозжечка синдром Арнольда-Киари можно разделить на четыре типа:

• Киари I: Это наиболее частый и наиболее наблюдаемый тип у детей, который возникает, когда мозжечок достигает отверстия в основании черепа, называемого большим затылочным отверстием, где он обычно должен проходить только через спинной мозг;
• Киари II: Это случается, когда ствол мозга, помимо мозжечка, распространяется и на большое затылочное отверстие. Этот тип пороков развития чаще встречается у детей с расщелиной позвоночника, что соответствует нарушению развития спинного мозга и структур, которые его защищают. Узнайте о расщеплении позвоночника;
• Киари III: Это случается, когда мозжечок и ствол мозга, помимо того, что входят в большое затылочное отверстие, достигают спинного мозга, причем эта аномалия является наиболее серьезной, несмотря на то, что встречается редко;
• Киари IV: Этот тип также редок и несовместим с жизнью и возникает при отсутствии развития или при неполном развитии мозжечка.

Диагноз ставится на основе визуальных исследований, таких как магнитно-резонансная томография или компьютерная томография, и неврологических обследований, при которых врач выполняет тесты для оценки двигательных и сенсорных способностей человека в дополнение к равновесию.

Основные симптомы

Некоторые дети, рожденные с этим пороком развития, могут не проявлять симптомов или проявляться в подростковом или взрослом возрасте, что чаще встречается в возрасте 30 лет. Симптомы различаются в зависимости от степени поражения нервной системы и могут быть:

• Шейная боль;
• Мышечная слабость;
• Нарушение равновесия;
• Изменение координации;
• Потеря чувствительности и онемение;
• Визуальная переделка;
• Головокружение;
• Учащение пульса.

Этот порок развития чаще возникает во время развития плода, но реже может произойти во взрослой жизни из-за ситуаций, которые могут уменьшить количество спинномозговой жидкости, таких как инфекции, удары по голове или воздействие токсичных веществ. .

Диагноз невролог на основании симптомов, о которых сообщил человек, неврологического обследования, которое позволяет оценить рефлексы, баланс и координацию, а также анализ компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Как проводится лечение

Лечение проводится в зависимости от симптомов и их степени тяжести и направлено на облегчение симптомов и предотвращение прогрессирования болезни. Если симптомы отсутствуют, лечение обычно не требуется. Однако в некоторых случаях невролог может порекомендовать принимать лекарства для снятия боли, например, ибупрофен.

Когда симптомы проявляются и становятся более серьезными, влияющими на качество жизни человека, невролог может порекомендовать хирургическую процедуру, которая проводится под общим наркозом, чтобы декомпрессировать спинной мозг и обеспечить циркуляцию жидкой спинномозговой жидкости. Кроме того, невролог может порекомендовать физиотерапию или трудотерапию для улучшения координации движений, речи и координации.