Карциноидный синдром

Карциноидный синдром - это группа симптомов, связанных с карциноидными опухолями. Это опухоли тонкой кишки, толстой кишки, аппендикса и бронхов в легких.

Карциноидный синдром - это набор симптомов, который иногда наблюдается у людей с карциноидными опухолями. Эти опухоли встречаются редко и часто медленно растут. Большинство карциноидных опухолей обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте и легких.

Карциноидный синдром возникает у очень немногих людей с карциноидными опухолями после того, как опухоль распространилась на печень или легкие.

Эти опухоли выделяют слишком много гормона серотонина, а также некоторых других химических веществ. Гормоны заставляют кровеносные сосуды открываться (расширяться). Это вызывает карциноидный синдром.

Карциноидный синдром состоит из четырех основных симптомов, включая:

• Приливы (лицо, шея или верхняя часть груди), например расширенные кровеносные сосуды на коже (телеангиэктазии)
• Затрудненное дыхание, например хрипы
• Понос
• Проблемы с сердцем, такие как утечки сердечных клапанов, медленное сердцебиение, низкое или высокое кровяное давление.

Симптомы иногда возникают из-за физических нагрузок, еды или питья таких вещей, как голубой сыр, шоколад или красное вино.

Большинство этих опухолей обнаруживаются при проведении анализов или процедур по другим причинам, например, во время абдоминальной хирургии.

Если будет проведен физический осмотр, врач может обнаружить признаки:

• Проблемы с сердечным клапаном, такие как шум
• Болезнь дефицита ниацина (пеллагра)

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Уровни 5-HIAA в моче
• Анализы крови (включая анализ крови на серотонин и хромогранин)
• КТ и МРТ грудной клетки или брюшной полости
• Эхокардиограмма
• Радиоактивно меченый октреотидом сканирование

Операция по удалению опухоли обычно является первым лечением. Он может навсегда вылечить заболевание, если опухоль полностью удалена.

Если опухоль распространилась на печень, лечение включает одно из следующих действий:

• Удаление участков печени с опухолевыми клетками
• Отправка (вливание) лекарства непосредственно в печень для уничтожения опухолей

Когда невозможно удалить всю опухоль, удаление больших частей опухоли («удаление опухоли») может помочь облегчить симптомы.

Инъекции октреотида (сандостатина) или ланреотида (соматулина) делают людям с запущенными карциноидными опухолями, которые невозможно удалить хирургическим путем.

Людям с карциноидным синдромом следует избегать употребления алкоголя, обильных приемов пищи и продуктов с высоким содержанием тирамина (выдержанные сыры, авокадо, многие обработанные продукты), поскольку они могут вызвать симптомы.

Некоторые распространенные лекарства, такие как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как пароксетин (Паксил) и флуоксетин (Прозак), могут ухудшать симптомы за счет повышения уровня серотонина. Однако НЕ прекращайте прием этих лекарств, если ваш поставщик услуг не говорит вам об этом.

Узнайте больше о карциноидном синдроме и получите поддержку:

• Фонд рака карциноидов - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Фонд исследования нейроэндокринных опухолей - netrf.org/for-patients/

Перспективы людей с карциноидным синдромом иногда отличаются от взглядов людей с карциноидными опухолями без синдрома.

Прогноз также зависит от локализации опухоли. У людей с синдромом опухоль обычно распространилась на печень. Это снижает выживаемость. Люди с карциноидным синдромом также с большей вероятностью одновременно заболеют отдельным раком (второй первичной опухолью). В целом прогноз обычно отличный.

Осложнения карциноидного синдрома могут включать:

• Повышенный риск падений и травм (из-за низкого артериального давления)
• Непроходимость кишечника (из-за опухоли)
• Желудочно-кишечное кровотечение
• Недостаточность сердечного клапана

Смертельная форма карциноидного синдрома, карциноидный криз, может возникнуть как побочный эффект хирургического вмешательства, анестезии или химиотерапии.

Обратитесь к своему врачу, чтобы записаться на прием, если у вас есть симптомы карциноидного синдрома.

Лечение опухоли снижает риск карциноидного синдрома.

Синдром приливов; Синдром аргентафиномы

• Поглощение серотонина

Веб-сайт Национального института рака. Лечение карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта (взрослые) (PDQ) - медицинская версия. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Обновлено 16 сентября 2020 г. Проверено 14 октября 2020 г.

Эберг К. Нейроэндокринные опухоли и связанные с ними заболевания. В: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 14-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 45.

Волин Э.М., Дженсен РТ. Нейроэндокринные опухоли. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 219.