Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадизм - это состояние, при котором мужские яички или женские яичники вырабатывают мало половых гормонов или не вырабатывают их совсем.

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ) - это форма гипогонадизма, которая возникает из-за проблем с гипофизом или гипоталамусом.

HH вызывается недостатком гормонов, которые обычно стимулируют яичники или семенники. Эти гормоны включают гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ).

Обычно:

• Гипоталамус в головном мозге высвобождает гонадолиберин.
• Этот гормон стимулирует выработку гипофизом ФСГ и ЛГ.
• Эти гормоны говорят женским яичникам или мужским семенникам выделять гормоны, которые приводят к нормальному половому развитию в период полового созревания, нормальному менструальному циклу, уровню эстрогена и фертильности у взрослых женщин, а также нормальному производству тестостерона и выработке спермы у взрослых мужчин.
• Любое изменение в этой цепи высвобождения гормонов вызывает недостаток половых гормонов. Это препятствует нормальной половой зрелости у детей и нормальной функции яичек или яичников у взрослых.

Есть несколько причин HH:

• Повреждение гипофиза или гипоталамуса в результате операции, травмы, опухоли, инфекции или облучения
• Генетические дефекты
• Высокие дозы или длительный прием опиоидных или стероидных (глюкокортикоидных) лекарств.
• Высокий уровень пролактина (гормон, выделяемый гипофизом)
• Сильный стресс
• Проблемы с питанием (быстрое увеличение или потеря веса)
• Долгосрочные (хронические) медицинские заболевания, включая хронические воспаления или инфекции.
• Употребление наркотиков, таких как героин, или употребление отпускаемых по рецепту опиатных лекарств или злоупотребление ими.
• Определенные медицинские условия, такие как перегрузка железом.

Синдром Каллмана - наследственная форма ГГ. У некоторых людей с этим заболеванием также есть аносмия (потеря обоняния).

Дети:

• Недостаточное развитие в период полового созревания (развитие может быть очень поздним или неполным)
  
• У девочек недостаточное развитие груди и менструации.
• У мальчиков не развиваются половые признаки, такие как увеличение яичек и полового члена, заглушка голоса, растительность на лице.
• Неспособность обонять (в некоторых случаях)
• Низкий рост (в некоторых случаях)

Взрослые:

• Потеря интереса к сексу (либидо) у мужчин
• Потеря менструального цикла (аменорея) у женщин
• Снижение энергии и интереса к занятиям
• Потеря мышечной массы у мужчин
• Увеличение веса
• Изменения настроения
• Бесплодие
  

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализы крови для измерения уровней гормонов, таких как ФСГ, ЛГ и ТТГ, пролактин, тестостерон и эстрадиол.
• ЛГ ответ на гонадолиберин
• МРТ гипофиза / гипоталамуса (для поиска опухоли или другого образования)
• Генетическое тестирование
• Анализы крови для проверки уровня железа

Лечение зависит от источника проблемы, но может включать:

• Инъекции тестостерона (у мужчин)
• Кожный пластырь с медленным высвобождением тестостерона (у мужчин)
• Гели тестостерона (у мужчин)
• Таблетки или пластыри с эстрогеном и прогестероном (у женщин)
• Инъекции гонадолиберина
• Инъекции ХГЧ
  

Правильное гормональное лечение приведет к началу полового созревания у детей и может восстановить фертильность у взрослых. Если состояние начинается после полового созревания или во взрослом возрасте, симптомы часто улучшаются при лечении.

Проблемы со здоровьем, которые могут возникнуть в результате ДГ, включают:

• Задержка полового созревания
• Ранняя менопауза (у женщин)
• Бесплодие
• Низкая плотность костей и переломы в более зрелом возрасте
• Низкая самооценка из-за позднего начала полового созревания (может оказаться полезной эмоциональная поддержка)
• Сексуальные проблемы, например, низкое либидо.

Позвоните своему провайдеру, если:

• У вашего ребенка не наступает период полового созревания.
• Вы женщина моложе 40 лет, и у вас прекратились менструальные циклы.
• Вы потеряли волосы на подмышках или на лобке.
• Вы мужчина, и у вас снизился интерес к сексу.

Недостаточность гонадотропинов; Вторичный гипогонадизм

• Эндокринные железы
• Гипофиз
• Гонадотропины

Бхасин С., Брито Дж. П., Каннингем Г. Р. и др. Терапия тестостероном у мужчин с гипогонадизмом: руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Стайн Д.М., Грумбах М.М. Физиология и нарушения полового созревания. В: Мелмед С., Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 25.

Белый ПК. Половое развитие и идентичность. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 220.