Пузырчатка обыкновенная

Вульгарная пузырчатка (ПВ) - это аутоиммунное заболевание кожи. Он включает образование пузырей и язвы (эрозии) на коже и слизистых оболочках.

Иммунная система вырабатывает антитела против определенных белков кожи и слизистых оболочек. Эти антитела разрывают связи между клетками кожи. Это приводит к образованию волдыря. Точная причина неизвестна.

В редких случаях пузырчатку вызывают некоторые лекарства, в том числе:

• Лекарство под названием пеницилламин, которое удаляет определенные материалы из крови (хелатирующий агент).
• Лекарства от кровяного давления, называемые ингибиторами АПФ.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Пемфигус встречается редко. Чаще всего встречается у людей среднего и пожилого возраста.

Примерно у 50% людей с этим заболеванием сначала появляются болезненные волдыри и язвы во рту. Далее следуют волдыри на коже. Язвы на коже могут приходить и уходить.

Кожные язвы можно описать как:

• Осушение
• Сочится
• Корка
• Шелушение или легко отделяется

Они могут быть расположены:

• Во рту и по горлу
• На коже головы, туловища или других участках кожи.

Кожа легко отделяется, когда поверхность непораженной кожи протирается сбоку ватным тампоном или пальцем. Это называется положительным признаком Никольского.

Для подтверждения диагноза часто проводятся биопсия кожи и анализы крови.

В тяжелых случаях пузырчатки может потребоваться обработка ран, аналогичная лечению тяжелых ожогов. Людям с PV, возможно, придется оставаться в больнице и получать помощь в ожоговом отделении или отделении интенсивной терапии.

Лечение направлено на уменьшение симптомов, в том числе боли. Он также направлен на предотвращение осложнений, особенно инфекций.

Лечение может включать:

• Антибиотики и противогрибковые препараты для контроля или предотвращения инфекций
• Жидкости и электролиты, вводимые через вену (IV), если есть серьезные язвы во рту.
• Внутривенное кормление при сильных язвах во рту
• Обезболивающие (обезболивающие) леденцы для уменьшения боли при язве во рту
• Обезболивающие, если местного обезболивания недостаточно

Общесистемная (системная) терапия необходима для борьбы с пузырчаткой, и ее следует начинать как можно раньше. Системное лечение включает:

• Противовоспалительное лекарство под названием дапсон
• Кортикостероиды
• Лекарства, содержащие золото
• Лекарства, подавляющие иммунную систему (например, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолятмофетил или ритуксимаб)

Антибиотики могут использоваться для лечения или предотвращения инфекции. Иногда используется внутривенный иммуноглобулин (IVIg).

Плазмаферез можно использовать вместе с системными лекарствами для уменьшения количества антител в крови. Плазмаферез - это процесс, при котором плазма, содержащая антитела, удаляется из крови и заменяется внутривенными жидкостями или донорской плазмой.

Лечение язв и волдырей включает успокаивающие или подсушивающие лосьоны, влажные повязки или аналогичные меры.

Без лечения это состояние может быть опасным для жизни. Тяжелая инфекция - наиболее частая причина смерти.

При лечении заболевание становится хроническим. Побочные эффекты лечения могут быть тяжелыми или приводить к инвалидности.

Осложнения ПВ включают:

• Вторичные кожные инфекции
• Сильное обезвоживание
• Побочные эффекты лекарств
• Распространение инфекции через кровоток (сепсис)

Ваш лечащий врач должен осмотреть любые волдыри необъяснимого происхождения.

Позвоните своему врачу, если вы лечились от PV, и у вас появились какие-либо из следующих симптомов:

• Озноб
• Жар
• Общее недомогание
• Суставные боли
• Мышечные боли
• Новые волдыри или язвы

• Пузырчатка обыкновенная на спине
• Pemphigus vulgaris - высыпания во рту

Amagai M. Pemphigus. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ред. Дерматология. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 29.

Dinulos JGH. Везикулярные и буллезные заболевания. В: Dinulos JGH, ed. Клиническая дерматология Хабифа. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 16.

Джеймс В.Д., Элстон Д.М., Трит-младший, Розенбах М.А., Нойхаус И.М. Хронические пузырчатые дерматозы. В: Джеймс У.Д., Элстон Д.М., Трит-Дж. Р., Розенбах М.А., Нойхаус И.М., ред. Андреевские болезни кожи. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 21.

Паттерсон Дж. В.. Паттерн пузырно-пузырчатой ​​реакции. В: Patterson JW, ed. Патология кожи Уидона. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 7.