Первичный билиарный цирроз: что это такое, симптомы и как лечить

Содержание

• Основные симптомы
• Как подтвердить диагноз
• Возможные причины
• Как проводится лечение

Первичный билиарный цирроз - это хроническое заболевание, при котором желчные протоки, присутствующие в печени, постепенно разрушаются, препятствуя выходу желчи, которая представляет собой вещество, вырабатываемое печенью и хранящееся в желчном пузыре, которое помогает переваривать пищевые жиры. Таким образом, накопленная в печени желчь может вызвать воспаление, разрушение, рубцевание и, в конечном итоге, развитие печеночной недостаточности.

По-прежнему нет лекарства от первичного билиарного цирроза, однако, поскольку заболевание может вызвать серьезное повреждение печени, гастроэнтеролог или гепатолог рекомендуют некоторые методы лечения, которые направлены на отсрочку развития заболевания и облегчение таких симптомов, как боль в животе, усталость, например, чрезмерный отек или припухлость в ступнях или лодыжках.

При длительной обструкции желчных протоков возможно более тяжелое и быстрое повреждение печени, характеризующее вторичный билиарный цирроз, который обычно связан с наличием камней или опухолей желчного пузыря.

Основные симптомы

В большинстве случаев билиарный цирроз диагностируется до появления каких-либо симптомов, особенно с помощью анализов крови, которые проводятся по другой причине или в обычном порядке. Однако первые симптомы могут включать постоянную усталость, кожный зуд и даже сухость в глазах или во рту.

Когда болезнь находится на более поздней стадии, симптомы могут быть:

• Боль в правом верхнем углу живота;
• Боль в суставах;
• Боли в мышцах;
• Опухшие ступни и лодыжки;
• Очень вздутый живот;
• Скопление жидкости в брюшной полости, называемое асцитом;
• Отложения жира на коже вокруг глаз, век или на ладонях, подошвах, локтях или коленях;
• Желтая кожа и глаза;
• Более хрупкие кости, увеличивающие риск переломов;
• Высокое содержание холестерина;
• Диарея с очень жирным стулом;
• Гипотиреоз;
• Похудание без видимых причин.

Эти симптомы также могут указывать на другие проблемы с печенью, поэтому рекомендуется проконсультироваться с гепатологом или гастроэнтерологом, чтобы правильно диагностировать и исключить другие заболевания с аналогичными симптомами.

Как подтвердить диагноз

Диагноз первичного билиарного цирроза ставится гепатологом или гастроэнтерологом на основании истории болезни, симптомов, представленных человеком, и тестов, которые включают:

• Анализы крови для проверки уровня холестерина, ферментов печени и антител для выявления аутоиммунных заболеваний;
• Ультразвук;
• Магнитно-резонансная томография;
• Эндоскопия.

Кроме того, врач может назначить биопсию печени для подтверждения диагноза или определения стадии первичного билиарного цирроза. Узнайте, как проводится биопсия печени.

Возможные причины

Причина первичного билиарного цирроза неизвестна, но он часто ассоциируется с людьми с аутоиммунными заболеваниями, и поэтому возможно, что сам организм запускает воспалительный процесс, который разрушает клетки желчных протоков. Это воспаление может затем перейти на другие клетки печени и привести к повреждению и рубцеванию, которые нарушают нормальное функционирование органа.

Другими факторами, которые могут способствовать возникновению первичного билиарного цирроза, являются бактериальные инфекции, такие как кишечная палочка, Mycobacterium gordonae или Nовофингобиум ароматные животные, грибки или черви, подобные Описторхис.

Кроме того, курящие люди или члены семьи, у которых есть первичный билиарный цирроз печени, подвержены повышенному риску развития этого заболевания.

Как проводится лечение

Лекарства от билиарного цирроза нет, однако некоторые лекарства можно использовать для отсрочки развития болезни и облегчения симптомов, в том числе:

• Урсодезоксихолевая кислота (Урсодиол или Урсакол): это один из первых препаратов, применяемых в этих случаях, так как он помогает желчи проходить через каналы и покидать печень, уменьшая воспаление и предотвращая повреждение печени;
• Обетиколовая кислота (Ocaliva): это лекарство помогает функции печени, уменьшая симптомы и прогрессирование заболевания и может использоваться отдельно или вместе с урсодезоксихолевой кислотой;
• Фенофибрат (липанон или липидил): это лекарство помогает снизить уровень холестерина и триглицеридов в крови и, при использовании вместе с урсодезоксихолевой кислотой, помогает уменьшить воспаление печени и уменьшить такие симптомы, как общий зуд кожи.

В самых тяжелых случаях, когда прием лекарств не задерживает развитие болезни или когда симптомы остаются очень сильными, гепатолог может посоветовать пересадку печени, чтобы продлить жизнь человека.

Обычно случаи трансплантации успешны, и болезнь полностью исчезает, возвращая человеку качество жизни, но может возникнуть необходимость в очереди на получение совместимой печени. Узнайте, как проводится пересадка печени.

Кроме того, люди с билиарным циррозом часто испытывают трудности с усвоением жиров и витаминов. Таким образом, врач может посоветовать при последующем посещении диетолога начать прием витаминов, особенно витаминов A, D и K, и составить сбалансированную диету с низким потреблением соли.